Гестационная трофобластическая болезнь

Трофобластическая болезнь (ТБ) возникает в результате аномальной пролиферации трофобластической ткани и охватывает широкий спектр патологий, включая:

• опухолеподобные поражения

  • гиперпластическая реакция плацентарного ложа

  • узел и бляшка плацентарного ложа

• аномальные (непузырные) ворсинчатые поражения

• пузырный занос

  • частичный пузырный занос

  • полный пузырный занос

  • инвазивный и метастатический пузырный занос

• гестационные трофобластические опухоли

  • эпителиоидная трофобластическая опухоль

  • трофобластическая опухоль плацентарного ложа

  • гестационная хориокарцинома

  • смешанная трофобластическая опухоль

Эпидемиология

Женщины старше 40 лет и моложе 20 лет могут иметь более высокий риск.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна:

• размеры матки превышают срок беременности

• аномально высокий уровень β-ХГЧ

• неукротимая рвота (гиперемезис)

• артериальная гипертензия

• текалютеиновые кисты

Патология

Общей характеристикой всех форм гестационной трофобластической болезни является аномальная пролиферация трофобласта, однако в различных опухолях преобладают разные компоненты.

Типы

Пузырный занос:

• частичный пузырный занос (ЧПЗ)

  • 69,XXX или 69,XXY (отцовские и материнские хромосомы)

  • могут определяться плод или элементы тканей плода

  • умеренно повышенный уровень β-ХГЧ

  • клеточная атипия отсутствует

• полный пузырный занос (ППЗ)

  • наиболее частая (до 80%) форма трофобластической болезни

  • 46,XX или 46,XY: только отцовские хромосомы

  • плод отсутствует

  • значительно повышенный уровень β-ХГЧ

  • присутствует клеточная атипия

  • лечение включает:

    • кюретаж +/- гистерэктомию у женщин старшего возраста

    • контроль уровня β-ХГЧ в моче в течение 6–12 месяцев

  • может прогрессировать в:

    • инвазивный пузырный занос: ≈15%

    • хориокарциному: ≈5%

• инвазивный и метастатический пузырный занос

  • деформирует зональную анатомию матки

  • границы между опухолью и миометрием неровные и нечёткие

  • также может инвазировать в параметральную клетчатку и кровеносные сосуды

Гестационные трофобластические опухоли (ГТО):

• трофобластическая опухоль плацентарного ложа (PSTT)

  • редкая форма

  • продуцирует небольшое количество β-ХГЧ

  • повышает уровень плацентарного лактогена человека (hPL)

• эпителиоидная трофобластическая опухоль (ETT)

  • крайне редкая форма

• гестационная хориокарцинома

  • может выглядеть идентично пузырному заносу

  • развивается после пузырного заноса в анамнезе (50%), выкидыша (30%), нормальной беременности (20%)

  • может быть менее васкуляризированной, чем инвазивный пузырный занос

  • уровень β-ХГЧ даже выше, чем при полном пузырном заносе

  • солидный компонент с визуализируемой инвазией

  • имеет тенденцию к инвазии в миометрий через венозные сплетения

    • у пациентов часто могут выявляться множественные метастазы без легко определяемого первичного очага, поскольку он часто может быть небольшим на фоне неизменённой плаценты

  • метастазы могут возникать в:

    • лёгких: ~80%

    • влагалище: ~30%

    • малом тазу: 20% 

    • печени и головном мозге: ~10% 

• смешанная трофобластическая опухоль