Пассивное венозное полнокровие печени

Пассивный венозный застой в печени, также известный как застойная печень при заболеваниях сердца или застойная гепатопатия, представляет собой стаз крови в паренхиме печени вследствие нарушения печёночного венозного дренирования, что приводит к дилатации центральных печёночных вен и гепатомегалии. При последующем фиброзе печени может развиться кардиальный цирроз. Пассивный венозный застой в печени — хорошо изученное следствие острой или хронической правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клиническая картина

В клинической картине у таких пациентов преобладают симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности. Сообщается об умеренной боли в правом подреберье вследствие гепатомегалии и растяжения глиссоновой капсулы печени. Также может наблюдаться бессимптомное повышение активности ферментов печени в сыворотке крови.

Патология

Повышение печеночного венозного давления и снижение венозного кровотока вызывают гипоксию паренхимы печени с последующей диффузной гибелью гепатоцитов и развитием фиброза. Это приводит к микронодулярному циррозу, неотличимому от цирроза другой этиологии.

Этиология

Все формы заболеваний сердца (врожденные или приобретенные) связаны с пассивным венозным застоем в печени.

Наиболее частые причины пассивного венозного застоя в печени:

• застойная сердечная недостаточность

• рестриктивная кардиомиопатия

• констриктивный перикардит

• клапанные пороки правых отделов сердца с поражением трикуспидального клапана или клапана лёгочной артерии

• правожелудочковая сердечная недостаточность лёгочного генеза, например, лёгочная гипертензия

• врождённые пороки сердца, особенно после операции Фонтена

Рентгенологические признаки

У большинства (80%) пациентов наблюдается гепатомегалия, а в тяжёлых случаях — периферические отёки, асцит и/или плевральный выпот.

УЗИ

На ранних стадиях заболевания основным изменением является увеличение правой доли печени. В норме правая печёночная вена составляет <6 мм, а у этих пациентов её средний диаметр составляет ~9 мм ^ref. 

• B-режим в реальном времени

  • гепатомегалия +/- цирроз +/- признаки портальной гипертензии ^ref

  • дилатированная (>2,1 см) нижняя полая вена ^ref

    • более специфично для повышенного давления наполнения при отсутствии дыхательных экскурсий (<50%)

    • повышенное давление наполнения при отсутствии структурных заболеваний сердца может (в редких случаях) указывать на констриктивный перикардит

  • дилатированные печёночные вены ^ref

    • норма: от 5,6 до 6,2 мм

    • средний диаметр: 8,8 мм (при пассивном застое) 

    • увеличивается до 13 мм при перикардиальном выпоте

• цветовое допплеровское картирование (ЦДК)

  • спектральный профиль кровотока (НПВ и печёночные вены)

    • утрата нормального трёхфазного характера кровотока

    • спектральный сигнал может иметь М-образную форму

    • уплощение допплеровской кривой в печёночных венах

    • маятникообразный кровоток в печёночных венах и НПВ

• повышение сосудистого сопротивления в печёночной артерии (RI >0,7)

  • индекс резистентности (RI) обычно находится в пределах от 0,55 до 0,7

  • это изменение может маскироваться шунтированием, обусловленным портальной гипертензией, которое классически приводит к снижению RI

• пульсатильность формы допплеровской волны печёночных вен

  • выраженные волны a и v

  • трикуспидальная регургитация может уменьшать амплитуду волны S или приводить к её реверсии

  • при изолированной дисфункции правого желудочка соотношение S/D сохраняется с амплитудой волны S > волны D

• спектральный профиль скорости (воротная вена)

  • повышенная пульсатильность допплеровского сигнала в воротной вене

• дилатация и/или дисфункция камер сердца

  • систолическая или диастолическая дисфункция левого желудочка

    • снижение сердечного индекса

  • дисфункция правого желудочка

  • дилатация правого и/или левого предсердия

  • плевральный выпот

  • клапанный стеноз или регургитация

• ультразвуковые признаки отёка лёгких

КТ

• раннее накопление контраста в расширенных НПВ и печёночных венах вследствие рефлюкса контрастного вещества из правого предсердия в НПВ

• неоднородная, пятнистая и сетчатая мозаичная структура паренхимы с участками слабого накопления контраста, аналогичная мускатной печени при синдроме Бадда — Киари

• периферические крупные пятнистые участки слабого/отсроченного накопления контраста

• перипортальное снижение ослабления (периваскулярный лимфатический отёк)

• накапливающие контраст в артериальную фазу (т. е. гиперваскулярные) узлы, которые могут соответствовать фокальной нодулярной гиперплазии (чаще) или гепатоцеллюлярной карциноме (особенно на фоне цирроза)

• асцит

• гепатомегалия

На снимках органов грудной клетки могут определяться кардиомегалия, а также перикардиальный и плевральный выпот.

МРТ

Макроскопически КТ и МРТ позволяют визуализировать цирротические изменения в виде неспецифических данных исследования.

• T1 C+ (Gd)

  • характер накопления контраста печенью: сетчатый мозаичный паттерн линейных зон низкой интенсивности сигнала, которые становятся более однородными через 1–2 минуты.

  • печёночные вены и надпечёночный сегмент НПВ: раннее накопление контраста вследствие рефлюкса из предсердия

  • воротная вена: сниженное, замедленное или отсутствующее накопление контраста

• МРТ с контрастным усилением в последовательности fast low-angle shot (FLASH): ранний рефлюкс контрастного вещества в расширенные печёночные вены и НПВ

• T2: перипортальная высокая интенсивность сигнала (перипортальный отёк)

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические варианты по данным визуализации включают ^ref:

• Синдром Бадда — Киари

• острый вирусный гепатит

• веноокклюзионная болезнь печени

• эмболия ветвей воротной вены

• шунтирование через сосудистые мальформации, например наследственная геморрагическая телеангиэктазия

См. также

• застойная гепатопатия