Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — наименее распространенный подтип кардиомиопатии, характеризующийся выраженным снижением комплаентности (растяжимости) желудочков.

Клиническая картина

У пациентов могут наблюдаться симптомы и признаки левожелудочковой недостаточности и/или правожелудочковой недостаточности.

Патология

Это заболевание преимущественно диастолической дисфункции, при котором систолическая (сократительная) функция миокарда обычно не нарушена.

Этиология

К известным причинам, способным приводить к рестриктивному типу поражения, относятся:

• амилоидоз сердца: считается наиболее частой причиной за пределами тропиков

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. Иногда могут определяться признаки биатриальной дилатации (дилатации обоих предсердий).

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Диастолическая дисфункция может выявляться при оценке скоростей трансмитрального наполнения с помощью спектральной допплерографии и скорости движения фиброзного кольца митрального клапана методом тканевой допплерографии. О наличии рестриктивного типа наполнения могут свидетельствовать следующие признаки:

• скорости трансмитрального кровотока

  • амплитуда митрального пика E >100 см/с

  • время замедления (DT) <160 мс

  • соотношение E/A >2

• тканевая допплерография (TDI) фиброзного кольца митрального клапана

  • характерным и патогномоничным признаком рестриктивного типа наполнения является выраженное снижение скоростей TDI в сочетании с быстрым реверсом кровотока в печеночных венах при допплерографии на вдохе

    • ранняя диастолическая скорость септальной части кольца (e') <8 см/с

      • латеральная скорость e' кольца снижена при значении <10 см/с

    • среднее соотношение E/e' >13 (с использованием среднего арифметического септальной и латеральной e')

      • коррелирует с повышением давления в левом предсердии

Допплерография легочных вен может использоваться в качестве дополнительного метода в сомнительных случаях и должна выявлять:

• инверсия нормального систолически-доминантного типа наполнения с соотношением S/D <1

• увеличение пиковой скорости предсердной реверсии (AR)

  • значение выше 35 см/с считается повышенным

МРТ

МРТ сердца полезна для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом. Может определяться увеличение обоих предсердий при минимальном увеличении желудочков или его отсутствии. Кино-МРТ позволяет визуализировать нарушение диастолического наполнения. 

Дифференциальный диагноз

• констриктивный перикардит: на кино-МРТ может выявляться уплощение перегородки, а толщина перикарда может превышать 4 мм

• эндомиокардиальный фиброз: иногда классифицируется как вариант рестриктивного типа