Саркоидоз (сердечные проявления)

Поражение сердца при саркоидозе — это проявление саркоидоза, которое часто протекает бессимптомно, хотя может быть связано с высокой летальностью. Аутопсийные исследования показывают частоту поражения сердца около 25%, однако только у 5–10% пациентов заболевание протекает с клиническими симптомами.

Саркоидоз — это системное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных гранулём. Для получения общей информации о заболевании см. основную статью саркоидоз.

Эпидемиология

До 33% случаев саркоидоза могут проявляться изолированным поражением сердца.

Клиническая картина

Большинство случаев подтвержденного на аутопсии саркоидоза сердца клинически бессимптомны. Кроме того, считается, что приблизительно 25% (диапазон 13–39%) пациентов с данными исследования визуализации, подозрительными на поражение сердца, не имеют симптомов.

Тем не менее симптомный саркоидоз сердца часто манифестирует тяжелыми нарушениями сердечной деятельности и выступает основным проявлением саркоидоза у данной группы пациентов.

Симптоматический саркоидоз сердца имеет неспецифическую клиническую картину:

\n

• аритмии, например, внезапная сердечная смерть (наиболее часто), блокада сердца, синкопальные состояния

\n

• застойная сердечная недостаточность

\n

• стенокардия (т. е. боль в груди)

\n

• формирование аневризмы желудочка

\n

Хотя поражение перикарда встречается редко, описан констриктивный перикардит.

Патология

Саркоидоз сердца — это воспалительный процесс, приводящий к рубцеванию, чаще всего в области межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, правого желудочка и передней стенки левого желудочка. Часто присутствует кардиомегалия.

Окончательный диагноз требует патоморфологического подтверждения неказеозных гранулем при эндомиокардиальной биопсии, хотя ее чувствительность невысока.

Рентгенологические признаки

Хотя патологический процесс может поражать как левый, так и правый желудочек, чаще всего вовлекается левый желудочек.

КТ

• редко выявляется на КТ; истончение миокарда может быть единственным признаком, хотя могут присутствовать внесердечные торакальные проявления (т. е. изменения в легких, лимфаденопатия)

• кардиомегалия, перикардиальный выпот и аневризмы желудочков также могут присутствовать

МРТ

МРТ является методом выбора, хотя МР-данные саркоидоза сердца могут быть неспецифичными:

• вариабельная картина отсроченного накопления контраста гадолинием

  • типично интрамуральное и/или эпикардиальное, без вовлечения субэндокарда

  • базальные отделы сердца, особенно перегородка и боковая стенка

  • может присутствовать симптом крючка

• узловые интрамуральные гиперинтенсивные очаги на T2-взвешенных изображениях с технологией «чёрной крови»

• участки очагового утолщения миокарда

Положительные данные исследования без клинических проявлений, как считается, потенциально отражают субклиническую форму заболевания.

ПЭТ с 18F-ФДГ

• ПЭТ может быть полезна для выявления заболевания и оценки ответа на лечение

• активная фаза заболевания проявляется неоднородно повышенным накоплением в миокарде

УЗИ

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография выявляет спектр изменений, часто малозаметных, так как систолическая функция левого желудочка сохранена на ранних стадиях заболевания, включая:

• диастолическую дисфункцию

  • развивается на ранних стадиях заболевания

  • сохранная фракция выброса левого желудочка

• уменьшение толщины стенки левого желудочка

  • предшествующее очаговое утолщение, как полагают, обусловлено формированием гранулём с последующим фиброзом и нарушением сократимости

  • ассоциировано с дискинезией стенок, поражающей базальные нижнелатеральные (задние) и базальные перегородочные отделы

  • базальные нижнелатеральные/септальные стенки легко визуализируются из парастернальной позиции по длинной оси и верхушечной 4-камерной позиции

Лечение и прогноз

На саркоидоз сердца может приходиться около 13–25% летальных исходов от саркоидоза. Ранние варианты лечения включают кортикостероиды или другие иммуносупрессивные препараты. Другие методы лечения включают установку кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для предотвращения внезапной сердечной смерти. В рефрактерных случаях методом выбора может быть трансплантация сердца.