Амилоидоз сердца
Случай предоставил Justin G Peacock
Клиническая картина
Боль в грудной клетке, слабость, отёчность и отёки нижних конечностей с образованием ямки при надавливании. Низковольтажная ЭКГ.
Данные пациента
- Возраст:
- 90 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Амилоидоз сердца
На отсроченных статических и ОФЭКТ-изображениях через 1 и 3 часа определяется интенсивное накопление радиофармпрепарата в миокарде левого желудочка в большей степени, чем правого. Накопление значительно превышает уровень накопления в прилежащих ребрах. Количественная оценка счета радиофармпрепарата демонстрирует соотношение «сердце/контралатеральное ребро» на отсроченных изображениях через 1 и 3 часа, равное 2,06 и 2,00 соответственно.
Из случая: Амилоидоз сердца
Эхокардиограмма демонстрирует незначительно асимметричное выраженное утолщение стенок левого желудочка преимущественно в базальных и среднежелудочковых сегментах, а также зернистый блеск, что соответствует амилоидозу сердца.
Обсуждение
Амилоидоз сердца — сложный диагноз, который часто остается нераспознанным в течение многих лет. Заболевание вызывает концентрическую гипертрофию желудочков и приводит к развитию рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточности, как в данном клиническом случае. Наиболее распространенными типами амилоидоза сердца являются системный AL-амилоидоз (амилоидоз легких цепей) и транстиретиновый амилоидоз дикого типа (ATTRwt). Определение точного типа амилоидоза сердца имеет важное значение для ведения пациентов и лечения. Золотым стандартом диагностики является эндокардиальная биопсия, которая представляет собой инвазивную процедуру. Все чаще методы визуализации применяются для неинвазивной диагностики амилоидоза сердца.
99mTc-пирофосфат (PYP) — это радиофармпрепарат, который обычно накапливается в зонах отложения гидроксиапатита в костеобразующей ткани. PYP также накапливается в миокарде при ATTRwt-амилоидозе. У пациентов с ATTRwt-амилоидозом выявляется накопление в сердце, превышающее накопление в костях с соотношением, превышающим или равным 1,5. Значения соотношения менее 1,5 считаются сомнительными в отношении ATTRwt и могут свидетельствовать об AL-амилоидозе. Сочетание исследования с PYP с методами визуализации сердца и лабораторными тестами позволяет неинвазивно диагностировать амилоидоз, а также определить его тип.
В данном клиническом случае у пациента развилась острая декомпенсация сердечной недостаточности на фоне ATTRwt-амилоидоза.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Экспресс-обзор клинических случаев по ядерной медицине для устного экзамена · Justin G Peacock
- NUC MS · Mahak Sood
- Обзор клинических случаев по ядерной медицине · Justin G Peacock
- Чепмен: Раздел 2 · Marliza O’Dwyer
- 1nuc · Elsayed Amro
Статьи по теме
Case courtesy of Justin G Peacock, Radiopaedia.org, rID: 96123, CC BY-NC-SA