Лимфома тонкой кишки

Лимфома тонкой кишки — одна из наиболее частых злокачественных опухолей тонкой кишки, на долю которой приходится ~25% всех первичных злокачественных новообразований тонкой кишки и ~40% всех первичных лимфом желудочно-кишечного тракта.

Эпидемиология

Лимфома тонкой кишки чаще всего является вторичной вследствие экстранодального поражения при распространенной системной лимфоме. При первичном характере поражения она встречается преимущественно в четко определенных группах пациентов, и демографические характеристики, соответственно, соответствуют этим группам. Предрасполагающие состояния включают:

• хроническое воспаление

  • целиакия, ассоциированная с энтеропатией Т-клеточная лимфома у лиц среднего возраста североевропейского происхождения

  • воспалительные заболевания кишечника, особенно болезнь Крона — преобладание у мужчин

• иммуносупрессия

  • трансплантация органов (см. посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ))

  • ВИЧ/СПИД

Первичные B-клеточные лимфомы кишечника (такие как диффузная B-крупноклеточная лимфома) чаще встречаются у пациентов среднего и пожилого возраста.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна и включает:

• желудочно-кишечное кровоизлияние

• перфорация

• тонкокишечная непроходимость (редко)

Патология

Тип лимфомы зависит от фонового предрасполагающего заболевания.

• ПТЛЗ: поликлональная В-клеточная неходжкинская лимфома (ассоциированная с ВЭБ)

• ВИЧ: В-клеточная неходжкинская лимфома; в целом, наиболее частый тип

• энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома (EATL) — редкие и агрессивные опухоли проксимального отдела тонкой кишки, связанные с хронической целиакией; имеют более высокую склонность к перфорации

Локализация

Наиболее частая локализация — подвздошная кишка (60–65%) и тощая кишка (20–25%).

Рентгенологические признаки

Как правило, лимфома тонкой кишки поражает одиночную петлю кишки, при этом на протяжении 5–20 см ее длины выявляется утолщение кишечной стенки (1–7 см).

Аневризматическое расширение встречается примерно в 30% случаев и является признаком агрессивности опухоли, указывающим на разрушение собственной мышечной оболочки и вегетативного нервного сплетения с последующей утратой сократимости и структурной целостности. Этот процесс особенно характерен для агрессивных лимфом, таких как диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL) и ассоциированная с энтеропатией T-клеточная лимфома (EATL).

Несмотря на обширное поражение, тонкокишечная непроходимость встречается редко из-за отсутствия десмопластической реакции, а перфорация возникает исключительно редко.

Увеличение регионарных лимфатических узлов отмечается приблизительно в 50% случаев.

Реже заболевание может проявляться в виде солидного объёмного образования (полипоидного/эксцентрического). Дифференциальный диагноз с аденокарциномой может быть затруднён. Однако наличие выраженной забрюшинной лимфаденопатии и спленомегалии свидетельствует в пользу лимфомы, тогда как инфильтрация прилежащей клетчатки говорит в пользу аденокарциномы.

Лечение и прогноз

Чаще всего пораженный сегмент резецируют с последующей химиолучевой терапией. Редким, но важным осложнением является перфорация тонкой кишки. Это может произойти до или во время лечения и чаще встречается в случаях, обусловленных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой.

Дифференциальный диагноз

• воспалительные заболевания кишечника, особенно болезнь Крона

• аденокарцинома тонкой кишки

• метастазы

  • меланома

  • почечно-клеточный рак

  • рак молочной железы

  • рак легкого

• инфекция/энтерит

• лейомиома/лейомиосаркома/ГИСО