Микрогнатия

Термин микрогнатия описывает уменьшенную в размерах нижнюю челюсть.

Патология

Уменьшение размеров нижней челюсти возникает вторично вследствие аномалий развития первой жаберной дуги, которые, в свою очередь, обусловлены нарушением или недостаточной миграцией клеток нервного гребня и обычно происходят примерно на 4-й неделе гестации.

Ассоциированные состояния

Микрогнатия ассоциирована с широким спектром других врождённых аномалий, которые включают:

• синдромальные, обусловленные анеуплоидиями

  • трисомия 9 

  • трисомия 13

  • трисомия 18 

• неанеуплоидные синдромы

  • синдром извитости артерий

  • синдром Фринса

  • синдром Гольденхара: гемифациальная микросомия

  • гидролетальный синдром

  • летальный синдром множественных птеригиумов

  • синдром Нагера

  • синдром Ной — Лаксовой

  • синдром Пены — Шокейра

  • синдром Пьера Робена

  • синдром Секкеля

  • синдром Смита — Лемли — Опица

  • синдром Стиклера

  • TAR-синдром

  • Синдром Тричера Коллинза: челюстно-лицевой дизостоз

• несиндромальные неанеуплоидные

  • врожденные пороки сердца

  • некоторые скелетные дисплазии

    • ахондрогенез

Рентгенологические признаки

УЗИ

Поскольку значительная часть нормального роста нижней челюсти происходит в 3^ем триместре, данное состояние лучше всего диагностируется во второй половине беременности

• в строго сагиттальной плоскости сканирования лица определяется скошенный назад подбородок

• проекция профиля лица наиболее полезна для оценки размеров нижней челюсти

Микрогнатия часто является субъективным признаком, который лучше всего оценивается в срединно-сагиттальной плоскости.

Параметры, используемые для объективного измерения, включают:

• челюстной индекс: (переднезадний размер нижней челюсти / бипариетальный размер) x 100

• лобно-носоподбородочный угол

Дополнительные эхографические признаки

При нарушении глотания у плода могут выявляться признаки многоводия.

Лечение и прогноз

Общий прогноз сильно варьирует в зависимости от наличия других сопутствующих аномалий. Даже при изолированном нарушении дыхания у новорожденного в момент рождения это вызывает серьезное беспокойство. В отдельных случаях в более позднем возрасте возможным вариантом может быть гениопластика.

Осложнения

Тяжелая микрогнатия потенциально может нарушать дыхание новорожденного после рождения.

Практические рекомендации

В связи с высокой частотой сочетания с другими аномалиями обнаружение микрогнатии требует тщательного поиска других аномалий развития плода.

См. также

• микрогения