Фибромышечная дисплазия

Фибромышечная дисплазия (FMD) представляет собой гетерогенную группу сосудистых поражений, характеризующихся идиопатической, невоспалительной и неатеросклеротической ангиопатией артерий мелкого и среднего калибра.

Эпидемиология

Распространенность неизвестна, однако эксперты считают, что фибромышечную дисплазию не следует относить к редким заболеваниям. Она чаще всего встречается у молодых женщин, при этом соотношение женщин и мужчин составляет 9:1. Заболевание обычно диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет, хотя оно может встречаться и у детей. Отягощенный семейный анамнез может выявляться приблизительно у 10% пациентов. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что курение является основным модифицируемым фактором риска.

Клиническая картина

Фибромышечная дисплазия часто протекает бессимптомно, а при наличии симптомов у пациентов обычно наблюдаются:

• поражение почечной артерии: вызывает стеноз почечной артерии, приводящий к ранней артериальной гипертензии (наиболее частый клинический признак), шуму над почечными артериями (в эпигастрии) или нарушению функции почек

• поражение внутренней сонной и позвоночной артерий: приводит к транзиторной ишемической атаке, ишемическому инсульту или расслоению с развитием неврологических симптомов и признаков (например, головная боль (второе по частоте клиническое проявление), пульсирующий шум в ушах, боль в шее, головокружение, синдром Горнера, сосудистый шум в области шеи и т. д.)

• поражение коронарных артерий: стенокардия, инфаркт миокарда или внезапная сердечная смерть (возможно, вследствие поражения артерий синоатриального и атриовентрикулярного узлов)

• поражение брыжеечных артерий: мезентериальная ишемия (инфаркт брыжейки встречается редко благодаря развитию коллатерального кровообращения)

• поражение подвздошных артерий: вызывает расслоение, приводящее к острой ишемии конечности

• поражение плечевых артерий: перемежающаяся хромота руки, расслоение, приводящее к острой ишемии конечности, наблюдается редко

Патология

Точная причина фиброзно-мышечной дисплазии неизвестна, однако в ее патогенезе могут участвовать генетические факторы. Важно отметить, что, несмотря на преобладание среди женщин, связь с приемом пероральных контрацептивов или других экзогенных гормонов отсутствует, хотя предполагается, что женские половые гормоны играют роль в предрасположенности к заболеванию. В основе патологии лежит фиброзное или фиброзно-мышечное утолщение артериальной стенки. Поражаться может любой слой стенки сосуда: интима, медиа или адвентиция. Воспалительные клетки отсутствуют.

Исходом являются артериальные стенозы. Фиброзно-мышечная дисплазия чаще всего приводит к множественным небольшим стенозам по ходу сосуда с промежуточными участками дилатации (мелкими аневризмами), создавая картину «нитки бус». Реже стеноз имеет фокальный вид с плавным сужением. Фиброзно-мышечная дисплазия также ослабляет стенку сосуда, что предрасполагает к расслоению и формированию аневризм.

Локализация

Фибромышечная дисплазия может поражать любую артерию среднего калибра в организме и часто носит мультифокальный и двусторонний характер. Фибромышечная дисплазия обычно поражает средние сегменты сосудов, не затрагивая их устья. Некоторые локализации поражаются чаще:

• почечные артерии (наиболее часто): предполагаемая распространенность в популяции составляет ~5% (в диапазоне 4–6%), поражаются примерно у 60% пациентов с фибромышечной дисплазией, как правило, средние и дистальные отделы

• артерии шеи (следующие по частоте): предполагаемая распространенность ~1,5% (в диапазоне 0,3–3%), поражаются примерно у 30% пациентов с фибромышечной дисплазией

  • внутренние сонные артерии: экстракраниальные отделы, преимущественно средние и дистальные отделы

  • позвоночные артерии: обычно средние и дистальные отделы

• подвздошные артерии, чаще всего наружная подвздошная артерия

• внутричерепные артерии

• чревный ствол и брыжеечные артерии

• плечевые артерии

• коронарные артерии, чаще всего передняя межжелудочковая ветвь

Классификация 

Исторически фибромускулярную дисплазию гистологически разделяли на интимальную, медиальную и адвентициальную формы (см. ниже). В современной практике из-за редкой доступности образцов артерий поражения классифицируют преимущественно ангиографически.

Ангиографически фибромускулярная дисплазия подразделяется на два типа:

• мультифокальный: обычно обусловлен поражением медии

• фокальный: обычно обусловлен поражением интимы

Важно отметить, что согласно этой ангиографической классификации у пациентов может одновременно наблюдаться мультифокальное и фокальное поражение в различных сосудистых бассейнах организма.

Хотя гистологическое исследование в клинической практике проводится редко, гистологически фибромускулярную дисплазию можно разделить на пять категорий в зависимости от пораженного слоя сосудистой стенки:

• интима: 5% 

  • интимальная фиброплазия (см. каротидную мембрану и вертебральную мембрану, которые являются ее фокальными формами)

• медиа: 90-95% 

  • медиальная дисплазия (90%, наиболее частый тип)

  • перимедиальная (субадвентициальная) фиброплазия (<1%) (обычно встречается в почечных артериях у молодых девушек)

  • медиальная гиперплазия (<1%)

• адвентиция (периартериальная): редко 

  • адвентициальная фиброплазия (<1%)

Рентгенологические признаки

Хотя все методы визуализации, способные отображать артерии, выявляют схожие признаки и поэтому рассматриваются совместно, они не являются полностью равнозначными.

Первый международный консенсус по диагностике и лечению фиброзно-мышечной дисплазии рекомендует использовать КТ-ангиографию (КТА) или МР-ангиографию (МРА) в качестве метода первой линии при подозрении на ФМД. Также рекомендуется ограничить применение ультразвукового исследования специализированными центрами с большим опытом диагностики ФМД. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) показана пациентам при сохранении высокого клинического подозрения, несмотря на нормальные данные КТА или МРА, в случаях, когда требуется оценка гемодинамической значимости ФМД, или для проведения эндоваскулярных вмешательств.

Типичные ангиографические изменения поражают средние и дистальные отделы артерий и включают:

• мультифокальный тип: чередование расширений и сужений (т. е. симптом «нитки бус»)

• фокальный тип: фокальный концентрический или тубулярный стеноз

Примечательно, что эти типичные ангиографические признаки реже встречаются при фибромускулярной дисплазии коронарных артерий, при которой вместо этого могут наблюдаться резкое дистальное сужение, фокальный стеноз или выраженная извитость артерий. К другим, менее типичным ангиографическим признакам, в том числе осложнениям, относятся:

• извитость артерий (например, сосудистые петли, перегибы и т. д.)

• веретенообразная эктазия сосудов

• расслоение артерии

• аневризма

• субарахноидальное кровоизлияние

КТА и МРА

Помимо визуализации артерий (см. выше), послойные методы визуализации позволяют оценить ишемическое повреждение органов-мишеней (например, инфаркты почек, ишемический инсульт).

Ангиография (ДСА)

Селективная ДСА обычно считается «золотым стандартом», поскольку обладает непревзойденным пространственным разрешением, позволяющим визуализировать мелкие или периферические поражения. ДСА также дает возможность измерять градиенты давления в области очаговых стенозов и проводить интервенционные вмешательства.

Дуплексное УЗИ также может применяться при фибромышечной дисплазии почечной артерии и внутренней сонной артерии, хотя следует проявлять осторожность при определении степени стеноза, так как ее нельзя достоверно установить по доплеровскому сдвигу скорости.

Лечение и прогноз

Бессимптомные случаи подлежат консервативному ведению и наблюдению. При отсутствии противопоказаний обычно рекомендуется прием низких доз аспирина. Поскольку курение признано основным модифицируемым фактором риска, настоятельно рекомендуется отказ от курения.

При симптоматической фибромускулярной дисплазии почечной артерии, помимо антигипертензивных препаратов (например, ингибиторов АПФ), методом выбора является ангиопластика, обеспечивающая высокие показатели долгосрочной проходимости. Установка стента, как правило, не требуется, за исключением случаев безуспешной ангиопластики или наличия расслоения. Хирургическая реваскуляризация рассматривается как крайняя мера.

При симптоматической фибромускулярной дисплазии внутренней сонной и позвоночной артерий предпочтительной тактикой ведения является медикаментозная терапия. Антиагреганты (например, аспирин) рекомендуются в особенности пациентам, перенесшим ишемический эпизод (т. е. ишемический инсульт, ишемию сетчатки) или расслоение. Ангиопластика со стентированием или без него обычно применяется при неэффективности или противопоказаниях к медикаментозной терапии, а также у пациентов с формированием симптоматической псевдоаневризмы.

Пациентам с подтвержденной фибромышечной дисплазией в одной области рекомендуется как минимум однократное проведение визуализации от интракраниальных артерий до таза (обычно КТА или МРА) для поиска дополнительных зон поражения в других сосудистых бассейнах, аневризм и расслоений артерий.

Осложнения

• спонтанное расслоение

  • при расслоениях шейных артерий признаки фибромышечной дисплазии могут наблюдаться в 15-20% случаев

• аневризмы

  • аневризма почечной артерии (в ~30% случаев фибромышечной дисплазии почечной артерии)

  • внутричерепные аневризмы (в ~25-30% случаев фибромышечной дисплазии шейных и мозговых артерий) +/- субарахноидальное кровоизлияние

• дистальная эмболия (тромбом, сформировавшимся в аневризме), например ишемический инсульт

• артериовенозная фистула

История и этимология

Первый клинический случай фибромышечной дисплазии был впервые описан Leadbetter и Burkland в 1938 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным лучевых методов включает:

• атеросклероз: обычно в области устья или проксимального сегмента артерии, как правило, встречается у пациентов старшей возрастной группы

• васкулиты: крайне вариабельная клиническая картина, однако могут определяться специфический паттерн поражения артерий и нетипичные клинико-лабораторные признаки (например, повышение СОЭ и лихорадка)

• травматическое/ятрогенное сосудистое повреждение: сопоставляется с соответствующим анамнезом

• сегментарный артериальный медиолиз: может быть рентгенологически неотличим

• вазоспазм

• артефакты движения при томографическом исследовании