Врождённая эквиноварусная косолапость

Врождённая эквиноварусная косолапость (CTEV) считается наиболее частой аномалией развития стоп, диагностируемой при антенатальном УЗИ.

Терминология

Термины косолапость и врождённая эквиноварусная косолапость используются как синонимы в современной педиатрической рентгенологической и ортопедической практике, при этом деформация может быть как идиопатической (в подавляющем большинстве случаев), так и синдромальной (например, артрогрипоз, миеломенингоцеле, синдромы дистального артрогрипоза).

Более широкий латинский термин talipes исторически применялся к ряду других врожденных деформаций стопы, при которых стопа не находится в эквиноварусном положении, включая talipes calcaneovalgus, talipes equinovalgus и talipes calcaneovarus. Термин косолапость иногда все еще используется в этом более широком смысле в контексте мониторинга врожденных пороков развития (ср. МКБ-10 Q66.8 «Косолапость БДУ»), однако такое употребление редко встречается в современной клинической и радиологической литературе.

Эпидемиология

Расчетная частота составляет 1–2 случая на 1000 живорожденных. В некоторых отчетах указывается преобладание среди лиц мужского пола с соотношением мужчин и женщин 2:1. В более чем половине случаев поражение является двусторонним.

Патология

Деформация затрагивает как голеностопный, так и подтаранный суставы. Фиксированное нарушение анатомической оси вторично по отношению к суставным, связочным и сухожильным контрактурам.

Примерно в 15% случаев может наблюдаться семейная предрасположенность. При антенатальном выявлении рекомендуется тщательный поиск других сопутствующих аномалий.

Ассоциации

Описано огромное количество (около 200) сопутствующих патологий:

• хромосомные аномалии

  • синдром делеции 18q

  • трисомия 18

  • синдром Вольфа-Хиршхорна

• другие синдромальные состояния

  • синдром Фримена-Шелдона

  • синдром Меккеля-Грубера

  • синдром Робертса

• аномалии почек

  • синдром «сливового живота»

  • агенезия почки

• заболевания соединительной ткани

  • синдром Марфана

  • синдром Элерса — Данлоса

• аномалии позвоночника

  • синдром каудальной регрессии

  • диастематомиелия

  • spina bifida

• скелетные дисплазии

  • диастрофическая дисплазия

• врождённые пороки развития

  • мальформация Киари 2 типа

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Для оценки требуются дорсоплантарная и боковая рентгенограммы с нагрузкой. Если исследование с нагрузкой весом невозможно, её следует сымитировать.

Эквиноварусная косолапость включает четыре компонента:

• эквинус заднего отдела стопы: таранно-пяточный угол в боковой проекции <35º

• варус заднего отдела стопы: таранно-пяточный угол <20°

• приведение плюсны: приведение и варусная деформация переднего отдела стопы; угол между таранной и первой плюсневой костями (угол Мери) >15º

• таранно-ладьевидный подвывих: медиальный подвывих ладьевидной кости относительно таранной кости

УЗИ

У 10–20% пациентов с пренатально диагностированной косолапостью стопа после рождения может оказаться нормальной или иметь позиционную деформацию, требующую минимального лечения. И наоборот, у 10–13% пациентов с пренатально выявленной изолированной косолапостью после рождения определяется сложная косолапость, в зависимости от наличия сопутствующих структурных нарушений или аномалий нервно-психического развития.

Эхографические признаки могут варьировать в зависимости от степени тяжести. На одном ультразвуковом срезе могут одновременно визуализироваться большеберцовая и малоберцовая кости вместе с медиально отклоненной стопой, которая также может находиться в положении подошвенного сгибания.

Лечение и прогноз

Многим пациентам (не менее 50%) требуется ортопедическое вмешательство. 

Метод Понсети включает этапное гипсование и редрессацию, за которыми обычно следует малая чрескожная ахиллотомия, и в настоящее время является золотым стандартом лечения изолированной CTEV.

Общий прогноз часто зависит от наличия сопутствующих состояний. Изолированная патология обычно успешно поддается лечению.

Осложнения

• стопа- качалка: наиболее частое хирургическое осложнение при гиперкоррекции

• уплощение блока таранной кости