Болезнь Бехчета (проявления со стороны ЦНС)

Поражение ЦНС при болезни Бехчета, также известное как нейро-Бехчет, представляет собой неврологические проявления системного васкулита (болезнь Бехчета) и характеризуется разнообразной клинической симптоматикой.

Общее обсуждение заболевания см. в статье болезнь Бехчета.

Эпидемиология

Поражение ЦНС наблюдается у 4–49% пациентов с системной болезнью Бехчета и имеет аналогичную предрасположенность к развитию у лиц ближневосточного и японского происхождения.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев язвенные поражения предшествуют неврологическим нарушениям, что помогает в постановке диагноза. В 3% случаев проявления со стороны центральной нервной системы возникают первыми, что значительно затрудняет диагностику. Признаки и симптомы крайне разнообразны и включают:

• головная боль (наиболее частый симптом), чаще всего по типу головной боли напряжения

• очаговый двигательный (пирамидный) дефицит

• очаговый чувствительный дефицит

• офтальмоплегия

• мозжечковая атаксия

• когнитивные нарушения

• изменения поведения

• судорожные приступы

• тошнота

• отёк диска зрительного нерва

Паренхиматозная форма заболевания преимущественно проявляется зрительными/глазными симптомами, дисфункцией пирамидного тракта и краниальными невропатиями, в то время как непаренхиматозная форма обычно манифестирует головной болью, отёком диска зрительного нерва и поражением черепных нервов. Для смешанной формы характерны головная боль, пирамидная дисфункция и гипертермия в качестве преобладающих клинических признаков.

Патология

При нейроформе болезни Бехчета в зависимости от стадии или выраженности воспаления выявляются периваскулярная инфильтрация лейкоцитами и микроглией, дегенерация олигодендроглии, а также периваскулярное размягчение или некроз.

Рентгенологические признаки

Нейроформа болезни Бехчета имеет широкий спектр проявлений в центральной нервной системе, включая:

• очаговые или мультифокальные паренхиматозные очаги

• менингоэнцефалит

• тромбоз церебральных вен

Менингоэнцефалит и тромбоз церебральных вен подробно рассматриваются в соответствующих отдельных статьях. 

МРТ

Паренхиматозные очаги при болезни нейро-Бехчета обычно локализуются в следующих структурах:

• мезодиэнцефальное сочленение (таламус, средний мозг и внутренняя капсула): наиболее часто, на корональных изображениях проявляется в виде симптома «каскада»

• мост: вторая по частоте локализация

• базальные ганглии: в трети случаев поражение двустороннее

• субкортикальное белое вещество: реже

• спинной мозг: реже, часто в виде продольно распространенного поперечного миелита с симптомом «рогалика»

• зрительный(е) нерв(ы): неврит зрительного нерва встречается редко, может быть односторонним или двусторонним

Очаги при нейро-болезни Бехчета обычно демонстрируют следующие сигнальные характеристики:

• T1: обычно гипоинтенсивный сигнал

• T2

  • обычно гиперинтенсивный сигнал

  • сочетается с вазогенным отёком

  • в острую фазу очаги вызывают масс-эффект 

• T1 C+ (Gd): обычно умеренное пятнистое накопление контраста, более выраженное в острую, чем в хроническую фазу

• DWI: изоинтенсивный или слабо гиперинтенсивный

• МР-спектроскопия: снижение NAA с повышением пика липидов и соотношения холин/креатин

Лечение и прогноз

• кортикостероиды: внутривенная инфузия метилпреднизолона с последующим переходом на пероральный прием преднизолона

• стероидсберегающая иммуносупрессия: азатиоприн, метотрексат и ингибиторы ФНО-α

Дифференциальный диагноз

Общие дифференциально-диагностические варианты при лучевой диагностике включают:

• рассеянный склероз

• нейросаркоидоз

• первичная лимфома ЦНС

Следует также учитывать другие причины T2-гиперинтенсивности базальных ганглиев.