Болезнь Эрдгейма-Честера с изолированным поражением ЦНС
Случай предоставил Kasturibai Dharman
Клиническая картина
В течение месяца наблюдались такие симптомы, как повышенная жажда, ощущение холода и нарастающая сонливость
Данные пациента
- Возраст:
- 60 лет
- Пол:
- Женский
На аксиальной бесконтрастной КТ определяется гиподенсное объёмное образование в супраселлярной цистерне с двусторонними симметричными зонами гиподенсности в среднем мозге, базальных ганглиях и таламусе. Двусторонние наружные дренажи по поводу гидроцефалии.
Изо-гипоинтенсивное по T1, гипоинтенсивное по T2, гиперинтенсивное по FLAIR объёмное образование в супраселлярной цистерне и в области гипоталамуса с двусторонними симметричными участками гиперинтенсивного сигнала в базальных ядрах, таламусах и среднем мозге. На DWI/ADC-изображениях ограничение диффузии не определяется. На градиентной последовательности признаков кровоизлияния не выявлено. На МРА определяются внутричерепные периартериальные патологические изменения сигнала в области виллизиева круга. На МПР-изображениях МРТ с контрастным усилением (CEMR) визуализируется выраженное узловое накопление контраста гипоталамо-гипофизарной осью наряду с утолщением и накоплением контраста твёрдой мозговой оболочкой в супраселлярной и перимезэнцефалической цистернах, сопровождающееся окклюзионной гидроцефалией боковых желудочков.
Обсуждение
Пациентка была заторможена, отмечались дизартрия и спутанность сознания. У неё выявлен пангипопитуитаризм, включая низкий уровень кортизола и центральный несахарный диабет. КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастным усилением — без особенностей. Сцинтиграфия костей скелета без патологических изменений. Для лечения гидроцефалии были установлены билатеральные наружные вентрикулярные дренажи с одновременной биопсией ткани головного мозга и твёрдой мозговой оболочки.
Болезнь Эрдгейма — Честера, нелангергансоклеточный гистиоцитоз, была подтверждена патоморфологически в сопоставлении с клинической картиной на основании обнаружения очагов инфильтрации мелкими пенистыми макрофагами в паренхиме и твёрдой мозговой оболочке.
Туберкулез был исключен на основании многократных отрицательных посевов. Нейросаркоидоз был исключен в связи с нормальным уровнем ангиотензинпревращающего фермента и отрицательными результатами КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Язв в полости рта не наблюдалось, а биопсия головного мозга была отрицательной в отношении нейро-Бехчета, который представляет собой идиопатический хронический воспалительный васкулит. Лимфома ЦНС и глиоматоз головного мозга также были исключены по результатам биопсии головного мозга.
Изолированное поражение паренхимы головного мозга встречается редко при болезни Эрдгейма — Честера. Ключевыми МР-диагностическими признаками в головном мозге являются поражение гипоталамо-гипофизарной оси (гипоинтенсивное на T2, с узловым утолщением и накоплением контраста после его введения), а также пахименингеальное утолщение и накопление контраста. Интрааксиальное поражение с патологической интенсивностью сигнала крайне редко наблюдается в среднем мозге и мосту.
Плейлисты с этим клиническим случаем
Статьи по теме
Case courtesy of Kasturibai Dharman, Radiopaedia.org, rID: 58077, CC BY-NC-SA