Глиоматоз головного мозга

Глиоматоз головного мозга (лат. gliomatosis cerebri) — это редкий тип роста диффузных глиом, который по определению поражает не менее трех долей, часто имеет двусторонний характер и может распространяться на инфратенториальные структуры. Часто наблюдается выраженное несоответствие между клинической картиной и данными радиологического исследования, поскольку процесс может протекать клинически бессимптомно, тогда как радиологически выглядит крайне распространенным.

Важно отметить, что если ранее глиоматоз считался отдельной нозологической единицей, то после обновления классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года он рассматривается исключительно как характер роста.

Эпидемиология

• пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет

• соотношение М:Ж составляет 1,5:1 в одной последовательной серии из 54 пациентов

Патология

Тип роста по типу глиоматоза головного мозга может наблюдаться при всех диффузных глиомах любой степени злокачественности.

Классификация

Глиоматоз головного мозга можно разделить на два типа:

• тип 1: без четко отграниченного объёмного образования

  • обычно дикий тип IDH

• тип 2: четко определяемое объёмное образование с дальнейшим диффузным поражением ЦНС

  • мутация IDH более характерна для этого подтипа

Рентгенологические признаки

КТ

КТ может быть без патологии, так как очаги часто изоденсны неизмененной паренхиме головного мозга. Отмечается относительное отсутствие масс-эффекта и деформации структур по сравнению с распространенностью поражения. Может наблюдаться нечеткая асимметрия или слабо выраженное снижение ослабления пораженной паренхимы головного мозга.

МРТ

Масс-эффект и накопление контраста часто минимальны, несмотря на вовлечение обширных отделов головного мозга. Отмечается потеря дифференцировки серого и белого вещества и диффузное утолщение извилин.

Диффузное удлинение времени релаксации T1 и T2 как в белом, так и в сером веществе:

• T1: изо- или гипоинтенсивный по отношению к серому веществу

• T2: гиперинтенсивный по отношению к серому веществу

• T1 C+ (Gd): обычно отсутствие или минимальное накопление контраста

• DWI: обычно без ограничения диффузии

• МР-спектроскопия

  • повышение соотношений Cho:Cr и Cho:NAA

  • выраженное повышение уровня мио-инозитола (mI)

• МР-перфузия

  • низкий/нормальный rCBV: коррелирует с отсутствием гиперплазии сосудов

ПЭТ

• ФДГ-ПЭТ демонстрирует выраженный гипометаболизм

Лечение и прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз: средняя выживаемость составляет ~50% через 1 год и 25% через 3 года.

Хирургическое вмешательство нецелесообразно из-за диффузного характера данной опухоли, однако может применяться для лечения таких осложнений, как гидроцефалия или масс-эффект.

Было показано, что лучевая терапия увеличивает выживаемость, однако большое поле облучения, обычно требуемое при таких очагах, повышает риск выраженной токсичности. Химиотерапия является одним из вариантов лечения, хотя доказательная база ее применения недостаточна (как в пользу, так и против ее эффективности).

Дифференциальный диагноз

Общие варианты лучевого дифференциального диагноза во многом зависят от наиболее выраженного признака.

При выраженном распространенном поражении коры следует рассматривать:

• постиктальные изменения

  • менее выраженный отёк

  • быстрое спонтанное разрешение изменений при визуализации

• подострая ишемия, тотальное гипоксически-ишемическое поражение или синдром гиперперфузии

  • клиническая картина обычно существенно отличается

• болезнь Крейтцфельдта — Якоба

  • кора обычно не отёчна, а подлежащее белое вещество не изменено

• энцефалит

  • при вирусной этиологии клиническая картина обычно значительно более острая

  • паранеопластический/аутоиммунный энцефалит дифференцировать сложнее