Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (взрослые и дети)

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия у взрослых и детей старшего возраста (т. е. не новорождённых), также известная как диффузное гипоксически-ишемическое повреждение, встречается во множестве клинических ситуаций и часто приводит к тяжёлым неврологическим последствиям.

Обсуждение неонатальной гипоксии см. в статье гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорождённых.

Эпидемиология

Гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга встречается в любом возрасте, хотя этиология существенно различается:

• дети старшего возраста: частыми причинами остаются утопление и асфиксия

• взрослые: чаще возникает в результате остановки сердца или цереброваскулярных заболеваний со вторичной гипоксемией/гипоперфузией

Клиническая картина

Пациенты обычно поступают в стационар после острого эпизода (утопление, асфиксия, остановка сердца/дыхания). Как правило, они интубированы и имеют анамнез длительных реанимационных мероприятий.

Патология

Тяжёлое тотальное гипоксически-ишемическое повреждение у взрослых имеет весьма вариабельный характер поражения. Чаще всего оно диффузно вовлекает кору наряду со структурами глубокого серого вещества, особенно базальными ганглиями, однако наблюдаются и многие другие паттерны:

• диффузное поражение коры и глубокого серого вещества, включая перироландову кору (наиболее часто)

• диффузное поражение коры и глубокого серого вещества без вовлечения перироландовой коры

• перироландова кора (первичная моторная/сенсорная) и медиальные отделы затылочных долей (первичная зрительная кора)

• изолированное поражение базальных ганглиев

• поражение зон смежного кровоснабжения

• диффузное поражение белого вещества

• мозжечок

Преобладание поражения серого вещества обусловлено его высокой метаболической потребностью в кислороде и глюкозе для обеспечения работы большого количества синапсов. Это делает серое вещество более восприимчивым к гипоксически-ишемическому повреждению. В нём также находится большая часть дендритов, на которых расположены постсинаптические глутаматные рецепторы. Поэтому эти структуры наиболее уязвимы к глутаматной эксайтотоксичности (т. е. повреждению нервных клеток, вызванному чрезмерной стимуляцией глутаматом).

Неврологическое повреждение вызывается гипоксией (вследствие отравления угарным газом, утопления и т. д.) или прекращением кровотока (обычно при остановке сердца или повешении). Часто наблюдается вторичное воздействие гипоксии на кардиомиоциты, приводящее к снижению сердечного выброса и дальнейшему вторичному неврологическому повреждению. Сама по себе гипоксия редко вызывает значительное повреждение головного мозга, если только она не является глубокой и продолжительной.

Хотя повреждение мозжечка может наблюдаться у новорожденных, оно чаще встречается у пациентов старшего возраста. Причина такой предрасположенности до конца не ясна, но предполагается, что относительная незрелость клеток Пуркинье (которые в норме чрезвычайно чувствительны к ишемическому повреждению) у новорожденных каким-то образом защищает кору мозжечка.

Рентгенологические признаки

КТ

• диффузный отёк со сглаживанием пространств, содержащих ЦСЖ

• снижение ослабления серого вещества коры с утратой нормальной дифференцировки серого и белого вещества

• двустороннее снижение ослабления базальных ганглиев

• симптом реверсии: инверсия нормального КТ-ослабления серого и белого вещества, выявляемая в первые 24 часа у небольшого числа таких пациентов

  • предполагается, что эти данные обусловлены расширением глубоких медуллярных вен вследствие частичного нарушения венозного оттока на фоне повышенного внутричерепного давления, вызванного диффузным отёком

  • в результате белое вещество головного мозга имеет более высокое ослабление, чем корковое серое вещество

• симптом белого мозжечка: как минимум в одном исследовании описан как компонент симптома инверсии, при котором наблюдаются диффузный отёк и снижение ослабления полушарий большого мозга с сохранностью мозжечка и ствола мозга, что приводит к кажущемуся высокому ослаблению мозжечка и ствола мозга относительно полушарий большого мозга

• линейная гиперденсность, очерчивающая кору, а также линейное корковое накопление контраста (более поздние и менее очевидные признаки) соответствуют кортикальному ламинарному некрозу

• псевдосубарахноидальное кровоизлияние: отёк головного мозга и обусловленное им снижение ослабления паренхимы, а также набухание, полнокровие и расширение поверхностных венозных структур вследствие повышенного внутричерепного давления приводят к тому, что субарахноидальное пространство выглядит заполненным кровью и представляется гиперденсным.

Как симптом реверсии, так и симптом «белого мозжечка» указывают на тяжёлое повреждение и неблагоприятный неврологический исход.

МРТ

Диффузионно-взвешенная МРТ является самым ранним методом визуализации, выявляющим патологию, обычно в первые несколько часов после гипоксически-ишемического события вследствие раннего цитотоксического отёка. В течение первых 24 часов может определяться ограничение диффузии в полушариях мозжечка, базальных ганглиях или коре больших полушарий (особенно в перироландовой и затылочной коре). Также могут вовлекаться таламусы, ствол мозга или гиппокампы. Изменения на диффузионно-взвешенных изображениях обычно псевдонормализуются к концу первой недели.

Как и у пациентов младшего возраста, стандартные T1- и T2-взвешенные изображения часто не имеют изменений или выявляют лишь минимальные отклонения. В раннем подостром периоде (от 24 часов до 2 недель) на стандартных T2-взвешенных изображениях обычно появляются изменения, демонстрирующие повышение интенсивности сигнала и набухание поврежденных структур серого вещества.

Гиперинтенсивный сигнал на T1, указывающий на кортикальный ламинарный некроз, становится отчетливым через две недели. Этот гиперинтенсивный сигнал не связан с кровоизлиянием и, как считается, вызван накоплением денатурированных белков в погибающих клетках. Эта гиперинтенсивность также может определяться на FLAIR в течение нескольких дней.

Дифференциальный диагноз

• дефицит молибденового кофактора: крайне редкое летальное генетическое заболевание

См. также

• гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных