Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных

Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) является результатом генерализованного гипоксически-ишемического повреждения головного мозга у доношенных новорождённых, обычно развивающегося вследствие асфиксии.

Терминология

Важно помнить, что неонатальная энцефалопатия может быть вызвана множеством различных состояний, и гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга является наиболее значимым из них. Вследствие этого оба термина часто используются как синонимы. 

Эпидемиология

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия является одной из наиболее частых причин детского церебрального паралича и других тяжёлых неврологических нарушений у детей, встречаясь с частотой 2–9 случаев на 1000 живорождённых.

Клиническая картина

У новорождённого с энцефалопатией могут отмечаться низкие баллы по шкале Апгар при рождении и метаболический ацидоз, зафиксированный в пуповинной крови. В течение первых 24 часов жизни у младенца могут развиться симптомы апноэ и судороги с патологическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Патология

Недостаточный кровоток в сочетании со сниженным содержанием кислорода в крови (перинатальная асфиксия) приводит к утрате нормальной ауторегуляции мозгового кровообращения и диффузному повреждению головного мозга.

Паттерн повреждения головного мозга в результате перинатальной/неонатальной гипоксии-ишемии зависит как от гестационного возраста (недоношенный или доношенный), так и от степени повреждения (острая глубокая или длительная частичная асфиксия). См. паттерны неонатального гипоксически-ишемического повреждения головного мозга.

Как правило, у недоношенных новорождённых при длительной частичной асфиксии развивается перивентрикулярная лейкомаляция. У доношенных новорождённых при длительной частичной асфиксии обычно развивается ишемия пограничных зон, преимущественно между бассейнами задней мозговой артерии и средней мозговой артерии, что часто приводит к формированию улегирии. Напротив, у доношенных новорождённых при глубокой асфиксии обычно развиваются инфаркты базальных ганглиев и участков коры больших полушарий (например, прецентральной и постцентральной извилин).

Точный характер поражения зависит от тяжести гипотензии и степени зрелости головного мозга. В целом миелинизированные зоны метаболически более активны и экспрессируют больше глутаматных рецепторов (NMDA-рецепторов), что делает их более уязвимыми к ГИЭ вследствие эксайтотоксичности.

Рентгенологические признаки

У доношенных новорождённых кровоток является вентрикулофугальным, и изменения, как и у детей старшего возраста, локализуются преимущественно в пограничных зонах смежного кровоснабжения, а именно в парасагиттальном сером веществе и субкортикальном белом веществе. Выраженная ГИЭ у доношенных новорождённых приводит к поражению таламуса и базальных ганглиев, а также сенсомоторной коры (перироландовой области).

УЗИ

УЗИ чувствительно для выявления кровоизлияния, перивентрикулярной лейкомаляции и гидроцефалии. Индекс резистентности (RI) средних мозговых артерий при сопоставлении с гестационным возрастом может предоставить дополнительную информацию. Тяжёлая ГИЭ приводит к утрате авторегуляции и повышению RI.

КТ

КТ является наименее чувствительным методом для оценки ГИЭ из-за низкого контрастного разрешения паренхимы головного мозга новорождённых вследствие высокого содержания воды в паренхиме и высокого содержания белка в ЦСЖ.

МРТ

МРТ является наиболее чувствительным и специфичным методом визуализации для обследования младенцев с подозрением на гипоксически-ишемическое поражение головного мозга. Стандартные последовательности могут помочь исключить другие причины энцефалопатии, такие как кровоизлияние, инфаркт головного мозга, новообразования или врождённые пороки развития.

Встречается ряд паттернов повреждения (см. паттерны неонатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга) в зависимости от стадии созревания головного мозга и степени тяжести асфиксии со следующими ожидаемыми изменениями интенсивности сигнала:

• T1

  • серое вещество: гиперинтенсивный

  • белое вещество: гипоинтенсивный

• T2

  • серое вещество: вариабельно в зависимости от сроков визуализации и наличия кровоизлияния

  • белое вещество: гиперинтенсивный

• DWI/ADC

  • ограничение диффузии на первой неделе

  • Псевдонормализация ADC происходит в конце первой недели

Лечение и прогноз

О большей степени тяжести энцефалопатии свидетельствует наличие изменений в коре и базальных ганглиях на стандартных МР-изображениях, диффузионно-взвешенных МР-изображениях и при МР-спектроскопии. Выраженные изменения на ЭЭГ также предвещают неблагоприятный исход.

Хотя доношенные новорождённые с лёгкой энцефалопатией обычно полностью выздоравливают, 20% поражённых младенцев погибают в неонатальном периоде, а ещё у 25% развиваются выраженные неврологические последствия. Для недоношенных детей по сравнению с доношенными общий прогноз хуже.

Согласно исследованиям, терапевтическое окно составляет всего 2–6 часов, в течение которых вмешательства могут быть эффективны для снижения тяжести окончательного повреждения головного мозга; таким образом, раннее выявление новорождённого, перенёсшего гипоксически-ишемическое поражение, является первостепенной задачей для оптимального ведения и лечения.