Гипертрофическая остеоартропатия

Гипертрофическая остеоартропатия (ГОА) — это синдром, характеризующийся периостальной реакцией длинных трубчатых костей без подлежащего костного очага. Заболевание имеет широкий спектр проявлений, хотя обычно наблюдается симметричное поражение аппендикулярного скелета. Сопутствующая патологическая пролиферация мягких тканей вариабельна и может приводить к формированию пальцев кистей и стоп по типу «барабанных палочек».

Гипертрофическая остеоартропатия в основном считается вторичным феноменом и почти всегда (в 95–97% случаев) возникает на фоне широкого спектра сердечно-легочных, желудочно-кишечных, эндокринных, гематологических и воспалительных заболеваний. При ассоциации с онкологическими заболеваниями она рассматривается как паранеопластический синдром. Первичная форма, пахидермопериостоз, обусловлена наследственной генетической мутацией, которая приводит к схожим клиническим проявлениям, хотя при ней, как правило, более выражены изменения мягких тканей.

Терминология

Гипертрофическая остеоартропатия имеет множество названий, включая синдром Пьера Мари, синдром Бамбергера, osteoarthropatia hypertrophica, синдром Маньковского и синдром Хагнера.

Термин гипертрофическая остеоартропатия может относиться как к первичному, так и к вторичному синдрому, хотя обычно подразумевается вторичная форма ввиду редкости первичной гипертрофической остеоартропатии (также известной как пахидермопериостоз).

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (HPOA) относится исключительно к гипертрофической остеоартропатии на фоне заболеваний легких, а не других внутригрудных процессов, таких как заболевания средостения или плевры.

Клиническая картина

Гипертрофическая остеоартропатия имеет вариабельную клиническую картину: от бессимптомных морфологических и рентгенологических данных исследования до болевого синдрома, сопровождающего изменения пальцев рук и ног.

Патология

Первичная форма гипертрофической остеоартропатии обусловлена мутациями в генах, кодирующих 15-гидроксипростагландиндегидрогеназу и транспортер органических анионов семейства солют-переносчиков 2A1, что приводит к аномальному накоплению простагландина E₂.

Хотя причина вторичной гипертрофической остеоартропатии точно не установлена, в качестве потенциального этиологического фактора предполагается сходный механизм, связанный с аномально повышенным уровнем циркулирующих гормонов. В качестве альтернативы рассматривается нейрогенная этиология.

К ассоциированным патологическим состояниям относятся:

• заболевания лёгких

  • рак лёгкого

    • немелкоклеточный рак лёгкого имеет наиболее сильную ассоциацию среди злокачественных опухолей

  • лимфома лёгкого

  • абсцесс лёгкого

  • бронхоэктазы

  • метастазы в лёгкие (особенно остеосаркомы)

  • фиброма плевры 

  • мезотелиома

  • цианотический врождённый порок сердца

• желудочно-кишечный тракт и печень

  • воспалительные заболевания кишечника

  • лимфома ЖКТ

  • болезнь Уиппла

  • целиакия

  • первичный билиарный холангит

• идиопатические

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Типично проявляется гладкой периостальной реакцией в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей.

По мере прогрессирования заболевания периостит становится более выраженным или слоистым и распространяется на эпифизы.

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия костей с Tc-99m MDP

• симметричное линейное повышение накопления РФП вдоль диафизарных и метафизарных поверхностей длинных трубчатых костей

• симптом «трамвайных путей», также известный как симптом «двойной полосы» или «параллельных путей». Этот признак характерен для ГОА

Лечение и прогноз

Успех лечения зависит от того, вызвана ли гипертрофическая остеоартропатия первичной или вторичной причиной.

Наиболее успешное лечение и быстрый регресс гипертрофической остеоартропатии достигаются в тех случаях, когда выявлена и устранена основная причина, например при радикальном лечении опухоли лёгкого.

При наличии метастатического процесса результаты менее успешны.

При первичной гипертрофической остеоартропатии (или в случаях, когда основное заболевание не поддаётся лечению) облегчение симптомов может быть достигнуто с помощью применения НПВП, кортикостероидов или бисфосфонатов.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации включает:

• пахидермопериостоз (первичная гипертрофическая остеоартропатия)

• хроническая венозная недостаточность

• тиреоидная акропахия

• гипервитаминоз A

• периостит, индуцированный вориконазолом

Также следует учитывать дифференциальный ряд при гладкой периостальной реакции.

При сцинтиграфии скелета в дифференциальный диагноз входят:

• вариант нормы

  • латеральный кортикальный слой большеберцовых костей часто характеризуется симметричным линейным накоплением

• синдром расколотой голени (медиальный большеберцовый стресс-синдром)

  • может выглядеть аналогично, но ограничивается большеберцовыми костями

• хроническая венозная недостаточность 

  • может приводить к симметричному периостальному накоплению РФП

  • обычно ограничивается нижними конечностями ниже уровня коленей

Лимфедема сама по себе не приводит к развитию гипертрофической остеоартропатии.