Пахидермопериостоз

Пахидермопериостоз, также известный как синдром Турена — Соланта — Голе, представляет собой редкий остеоартродермопатический синдром с семейными и идиопатическими формами. Он также известен как первичная гипертрофическая остеоартропатия, поскольку не связан с вторичными причинами, такими как заболевания лёгких.

Эпидемиология

Пахидермопериостоз чаще всего поражает людей негроидной расы и мальчиков-подростков.

Клиническая картина

Пахидермопериостоз характеризуется выраженным утолщением кожи конечностей, лица и волосистой части головы (включая cutis verticis gyrata). Заболевание имеет тенденцию прогрессировать до момента стабилизации и, таким образом, в конечном счёте является самоограничивающимся.

Патология

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография/КТ

Данные исследования скелета включают симметричное неровное субпериостальное костеобразование в длинных трубчатых костях, особенно костях предплечья и голени, а также в пястных, плюсневых костях и фалангах.

Вовлечение эпифизарной зоны отличает его от вторичной формы, при которой эпифизы обычно не поражаются.

Может наблюдаться расширение концов костей, особенно в области лучезапястных и коленных суставов, что обусловлено усиленным костеобразованием. Генерализованная и симметричная периостальная реакция при пахидермопериостозе имеет тенденцию сливаться с кортикальным слоем и преимущественно поражает дистальные отделы лучевой, локтевой, большеберцовой и малоберцовой костей.

История и этимология

Хотя французские врачи Albert Touraine (1883-1961), G Solente и L Golé не были первыми, кто описал эту патологию, в 1935 году они первыми признали пахидермопериостоз первичной формой гипертрофической остеоартропатии.

См. также

• гипертрофическая остеоартропатия