Солитарная фиброзная опухоль грудной клетки

Солитарные фиброзные опухоли грудной клетки — это редкие опухоли, исходящие из плевры, на долю которых приходится <5% всех первичных опухолей плевры. Хотя их течение вариабельно, обычно это индолентные опухоли с доброкачественным поведением. Местно-деструирующие признаки с злокачественной трансформацией в недифференцированную саркому возможны, но нетипичны.

Терминология

На протяжении большей части 20^-го века велись непрерывные споры о точной гистологии как нормальной плевры, так и опухолей плевры. Свойства самой мезотелиальной клетки вызывали противоречия, главным образом из-за ее уникальной экспрессии как мезенхимальных, так и эпителиальных признаков.

Постепенно сформировалось разграничение «локализованных» и «агрессивных» мезотелиальных опухолей (т. е. «злокачественной» мезотелиомы). Солитарные фиброзные опухоли в разное время называли доброкачественной мезотелиомой, локализованной фиброзной опухолью плевры, локализованной мезотелиомой, локализованной фиброзной мезотелиомой, локализованной доброкачественной фибромой, фибромой плевры, субмезотелиальной фибромой, гемангиоперицитомой или гигантоклеточной ангиофибромой. В настоящее время в классификации опухолей грудной клетки ВОЗ (5-е издание) рекомендуется термин «солитарная фиброзная опухоль грудной клетки».

Эпидемиология

Солитарные фиброзные опухоли обычно выявляются на 6–7-м десятилетиях жизни без половой предрасположенности. Их заболеваемость составляет 2,8 на 100 000 населения.

Диагностика

Диагностические критерии согласно классификации опухолей грудной клетки ВОЗ (5-е издание):

• основные критерии: четко отграниченное объёмное образование; веретеновидные или овальные клетки, расположенные вокруг ветвящихся и гиалинизированных сосудов; вариабельное отложение коллагена в строме; экспрессия CD34 и/или STAT6 при иммуногистохимическом исследовании

• желательные критерии (в отдельных случаях): подтверждение наличия гибридного гена NAB2-STAT6

Клиническая картина

Обычно протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. При наличии симптомов клиническая картина может включать кашель, боль в грудной клетке или одышку. 

Патология

Этиология солитарных фиброзных опухолей неизвестна. В большинстве случаев они медленно растут и имеют доброкачественное течение, хотя у значительного меньшинства наблюдается агрессивное поведение. В редких случаях они могут трансформироваться в недифференцированную саркому.

Ассоциированные состояния

• гипогликемия (2–4%): предположительно обусловлена выработкой инсулиноподобного фактора роста 2 (известно как синдром Дёге — Поттера)

• гипертрофическая легочная остеоартропатия (~20%): предположительно обусловлена повышенной продукцией гиалуроновой кислоты

• контакт с асбестом не является ассоциированным фактором

Локализация

Может наблюдаться преимущественная локализация в средних и нижних отделах грудной клетки. Они исходят из висцеральной плевры (~80%), париетальной плевры, паренхимы лёгкого (3%), перикарда или, редко, средостения.

Микроскопическая картина

Солитарные фиброзные опухоли состоят из мономорфных фибробластоподобных веретеновидных клеток с вариабельной клеточностью, неспецифической («бесструктурной») архитектоникой, фиброзом и ветвящимися сосудами по типу «оленьих рогов». Может наблюдаться миксоидная или кистозная дегенерация.

Классификация

Использование терминов «доброкачественный» или «злокачественный» при солитарных фиброзных опухолях не рекомендуется. Вместо стадирования предпочтительна стратификация риска вероятности агрессивного течения (на категории низкого, промежуточного и высокого риска). Предложены различные прогностические модели оценки риска.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Проявляется в виде объёмного образования, прилежащего к плевре, которое обычно имеет относительно чёткие контуры, но также может иметь дольчатое строение. Оно часто формирует тупой угол с грудной стенкой и может достигать больших размеров. Очаги на ножке могут изменять положение и внешний вид при дыхании или при перемене положения тела на серии рентгенограмм. 

Кальцинация, деструкция рёбер и плевральный выпот, как правило, не являются сопутствующими признаками.

КТ

Обычно имеет мягкотканное ослабление на бесконтрастных томограммах и демонстрирует относительно однородное интенсивное фоновое накопление контраста при контрастном усилении (вследствие богатой васкуляризации). Могут присутствовать ненакапливающие контраст участки, соответствующие некрозу, миксоидной дегенерации или кровоизлиянию в толще опухоли. Также может определяться прикрепление на ножке. Симптом неполного контура может наблюдаться в части объёмного образования, прилежащей к плевре.

МРТ

Из-за фиброзного компонента характеристики сигнала обычно следующие:

• T1: типично сигнал от низкой до промежуточной интенсивности

• T2: в целом типично низкий сигнал (считается, что это обусловлено высокой клеточностью и обилием коллагена); участки некроза и миксоидной дегенерации могут иметь высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): в целом выраженная васкуляризация обуславливает интенсивное накопление контраста после внутривенного введения препаратов гадолиния

МРТ также позволяет более детально визуализировать некротический, геморрагический и кистозный компоненты при их наличии.

Лечение и прогноз

Большинство опухолей имеют вялотекущее течение и медленно растут. Агрессивные опухоли встречаются с частотой ~30% (диапазон 10–57%). Хирургическая резекция является методом выбора. Химиотерапия и лучевая терапия применяются у меньшинства (<5%) пациентов. 

Солитарные фиброзные опухоли могут метастазировать (в порядке убывания частоты) в плевру, грудную/брюшную стенку, легкие, брюшину и/или печень. Метастазы в головной мозг или кости встречаются редко. 

Частота рецидивов составляет ~18% (диапазон 10–25%) и выше при неполной резекции и более высокой категории риска. 5-летняя выживаемость составляет ~85%. 

История и этимология

Понимание первичных новообразований плевры кардинально изменилось с конца 1800-х годов, и связанная с ними терминология также изменилась. Немецкому патологоанатому Ernst Leberecht Wagner (1829–1888) обычно приписывают первое описание мезотелиомы/фибромы плевры в 1870 году, хотя он описал её как «tuberkelähnliche» lymphadenome («туберкулоподобная» лимфаденома). Первичные злокачественные опухоли плевры встречались редко до 20^го века, когда заболеваемость значительно возросла из-за воздействия факторов окружающей среды.

Дифференциальный диагноз

При наличии очагов с исключительно чёткими контурами следует учитывать:

• липома плевры

• неврилеммома межрёберного нерва (шваннома)

Если контуры не столь чёткие, следует рассматривать:

• организованное воспаление

• периферический рак лёгкого

• локализованная мезотелиома

• солитарный метастаз в плевру

Также следует учитывать дифференциальный диагноз при одиночном объёмном образовании плевры.