Цианотический врождённый порок сердца

Ряд нозологий может проявляться как цианотический врождённый порок сердца. Их можно разделить на состояния с усиленным (полнокровием лёгких) или обеднённым сосудистым рисунком лёгких:

• усиленный лёгочный сосудистый рисунок
  • тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (ТАДЛВ) (I и II типы)
  • транспозиция магистральных артерий (ТМА)
  • общий артериальный ствол (I, II и III типы)
  • большой дефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП)
  • единственный желудочек сердца без стеноза лёгочной артерии
• обеднённый лёгочный сосудистый рисунок
  • тетрада Фалло
  • синдром гипоплазии правых отделов сердца: легочный кровоток зависит от системных коллатералей
    • атрезия трехстворчатого клапана
    • гипоплазия правого желудочка
    • атрезия легочной артерии или выраженный стеноз
  • аномалия Эбштейна с дефектом межпредсердной перегородки
  • многие другие сочетанные и редкие аномалии, такие как:
    • двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (DORV) со стенозом легочной артерии
    • единственный желудочек со стенозом легочной артерии
    • аномалия Уля
    • пентада Кантрелла

Наиболее важные цианотические врождённые пороки сердца можно запомнить с помощью мнемоники «пяти Т» (five Ts).