Пентада Кантрелла

Пентада Кантрелла — чрезвычайно редкая аномалия развития с частотой встречаемости примерно 6 случаев на миллион живорождённых.

Она включает следующие 5 основных признаков:

1. омфалоцеле
2. эктопия сердца (аномальное расположение сердца)
3. дефект диафрагмы
4. дефект перикарда или расщелина грудины
5. сердечно-сосудистые пороки развития
   • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
   • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
   • тетрада Фалло
   • дивертикул левого желудочка

Патология

Считается, что данное состояние возникает в результате нарушения миграции закладок грудины и миотомов на ранней эмбриональной стадии (~ 6–7-я недели гестации).

Ассоциированные состояния

• кистозная гигрома
• черепно-лицевые аномалии
  • расщелина губы и/или нёба
  • энцефалоцеле
  • гидроцефалия
  • краниорахишизис 
• трисомии
  • трисомия 13
  • трисомия 18
• аномалии позвонков
• аномалии конечностей

Лечение и прогноз

В большинстве случаев прогноз крайне неблагоприятный. Разнообразие и сложность пентады Кантрелла определяют вариабельное клиническое течение, требующее индивидуального хирургического подхода. Хирургическое лечение направлено на:

• коррекцию пороков сердца
• обеспечение достаточного пространства для возвращения сердца в средостение
• защиту сердца от сдавления и деформации путем устранения дефектов торакоабдоминальной стенки

История и этимология

Впервые описана James R Cantrell в 1958 году.

См. также

• пентада Фалло