Гидроцефалия плода

Гидроцефалия плода часто рассматривается как выраженная форма вентрикуломегалии плода с более выраженной дилатацией желудочков. Обычно данный диагноз устанавливается при ширине бокового желудочка плода >15 мм.

Эпидемиология

Ориентировочная частота составляет 0,5–3 случая на 1000 живорождений. Может наблюдаться крайне незначительное преобладание среди плодов женского пола.

Патология

Гидроцефалия плода может быть окклюзионной или неокклюзионной, и каждая из этих форм может иметь различные этиологические причины. В небольшом проценте случаев имеет место семейное X-сцепленное наследование (врожденная X-сцепленная гидроцефалия).

Причины

• внутриутробные инфекции

Ассоциированные состояния

В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с другими внутричерепными аномалиями и пороками развития черепа. К ним относятся:

• аномалии центральной нервной системы: (встречаются чаще и регистрируются более чем в 80% случаев)

  • стеноз водопровода мозга: одна из наиболее частых причинных ассоциаций

  • мальформации Киари

  • дефект(ы) нервной трубки

  • мальформация Денди — Уокера

  • энцефалоцеле

  • алобарная голопрозэнцефалия

  • кисты задней черепной ямки

  • полимикрогирия

• аномалии вне центральной нервной системы

  • черепно-лицевые

    • расщелина губы +/- нёба

    • низко посаженные ушные раковины

    • двусторонняя атрофия зрительного нерва

    • аномалии костей лицевого черепа

    • акроцефалосиндактилия

  • врождённые сердечно-сосудистые аномалии

  • аномалии желудочно-кишечного тракта

  • аномалии мочеполовой системы

    • врождённое сращение почек

  • аномалии скелета

    • косолапость

• синдромы

  • синдром Меккеля — Грубера 

  • синдром Миллера — Дикера 

• хромосомные аномалии: могут наблюдаться примерно в 20% случаев

  • трисомия по 21-й хромосоме 

  • триплоидия 

См. также: врожденные синдромы, ассоциированные с расширением желудочков.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Определяются расширенные желудочки с различной степенью истончения паренхимы. Сосудистое сплетение может свободно флотировать в желудочке, формируя симптом свисающего сосудистого сплетения (dangling choroid sign). Расстояние более 3 мм между сосудистым сплетением и стенкой желудочка часто расценивается как патологическое ^ref. В некоторых случаях также могут выявляться признаки макроцефалии ^ref.

Лечение и прогноз

Общий прогноз зависит от первопричины и сопутствующих аномалий. В ряде случаев возможно медленное прогрессирование во внутриутробном периоде. В редких отобранных случаях рассматривается возможность антенатального шунтирования.