Эктопия сердца

Эктопия сердца (ectopia cordis) — крайне редкий врождённый порок развития, при котором сердце частично или полностью располагается за пределами грудной полости.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет ~7 (диапазон 5,5–7,9) на 1 000 000 живорождённых.

Патология

Эктопия сердца развивается вследствие нарушения миграции латеральной мезодермы к срединной линии. Некоторые формы могут быть результатом синдрома амниотических перетяжек.

Выделяют четыре основных варианта эктопического расположения:

• торакальное (в области грудной клетки): ~60%

• абдоминальное: 15–30%

• торакоабдоминальное: 7–18% 

• шейное (цервикальное): ~3%

Ассоциированные состояния

Эктопия сердца может встречаться как изолированный порок развития или сочетаться с более широкой группой дефектов вентральной стенки тела, поражающих грудную клетку, брюшную полость или обе анатомические области.

Отдельные ассоциации

Дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло являются наиболее частыми внутрисердечными пороками. Омфалоцеле — наиболее частый дефект передней брюшной стенки.

Синдромальные ассоциации

Хорошо известной ассоциацией является пентада Кантрелла, которая включает:

• эктопию сердца

• омфалоцеле (обычно супраумбиликальное)

• врождённую диафрагмальную грыжу

• расщепление грудины

• врождённый порок сердца

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При изолированной форме сердце визуализируется в амниотической полости при наличии дефекта грудной стенки. В сочетании с пентадой Кантрелла оно может определяться в структуре омфалоцеле.

Обзорная рентгенография

К признакам на рентгенограммах органов грудной клетки в прямой проекции относятся:

• аномальное положение и конфигурация сердца

• эктопированное сердце может быть окружено воздушным просветлением

• часто присутствует дефект грудины

• широкое расхождение грудинных концов ключиц

• расширение верхнего средостения

Боковая проекция позволяет подтвердить экстраторакальное расположение сердца.

КТ/МРТ

Методы поперечной томографии обеспечивают наилучшую визуализацию эктопии сердца и необходимы для предоперационного планирования.

Лечение и прогноз

Хотя может быть предпринята попытка хирургической коррекции, прогноз в целом неблагоприятный и зависит от тяжести внутрисердечных пороков развития и наличия сопутствующих аномалий. Большинство младенцев рождаются мертворождёнными или умирают в первые часы или дни жизни.