Радиопедия
Меню

Аномалия Эбштейна

Синонимы: Болезнь Эбштейна

Yuranga Weerakkody

Педиатрия Сердце

Аномалия Эбштейна — это редкая врожденная аномалия сердца, характеризующаяся вариабельным нарушением развития трехстворчатого клапана.

На данную аномалию приходится всего ~0,5% всех врожденных пороков сердца, хотя она является наиболее частой причиной врожденной трикуспидальной регургитации. Половой предрасположенности не выявлено, и почти все случаи являются спорадическими, хотя предполагается связь с приемом матерью карбоната лития. Также описано несколько семейных случаев.

Клинические проявления часто возникают антенатально, с развитием водянки плода и тахиаритмий плода. В менее тяжелых случаях порок может манифестировать при рождении. В зависимости от степени внутрипредсердного сброса крови справа налево у новорожденного может наблюдаться или отсутствовать цианоз.

  • увеличение правого предсердия

  • блокада правой ножки пучка Гиса

    • может быть неполной или полной

  • изменения интервала PR

    • ассоциированные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта

    • в качестве альтернативы может выявляться удлинение интервала PR

Основной аномалией является патология трехстворчатого клапана (особенно септальной и задней створок), который смещен апикально в правый желудочек, что приводит к атриализации части желудочка выше клапана. Это является результатом неполного разделения створок трехстворчатого клапана друг от друга или от сухожильных хорд нижней части желудочка в процессе эмбрионального развития. Может сопутствовать трикуспидальная регургитация со стенозом или без него.

  • множественные другие врожденные пороки сердца (весьма часто встречается ДМПП)

  • нарушения проводимости, приводящие к аритмиям (часто), например синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Данные исследования на рентгенограммах органов грудной клетки в значительной степени зависят от выраженности аномалии и степени смещения трикуспидального клапана книзу.

Часто наблюдается выраженная правосторонняя кардиомегалия вследствие удлиненного и увеличенного правого предсердия, что может приводить к приподнятой верхушке сердца. Классически на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции конфигурация сердца описывается как «коробчатая». 

Диагностика основывается на визуализации септальной створки трикуспидального клапана, которая обычно оценивается из трансторакального парастернального и верхушечного доступов. Смещение септальной створки к верхушке более чем на 8 мм/м² (площади поверхности тела) с «парусовидным» удлинением считается диагностическим признаком. Дополнительные признаки включают:

  • трикуспидальную регургитацию

  • степень дисфункции правого/левого желудочка

  • увеличение правого предсердия

  • расчет соотношения площадей камер сердца

    • в верхушечной 4-камерной позиции в конце диастолы

    • сумма площадей правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, деленная на суммарную площадь остальных трех камер сердца

    • значения 1 и более расцениваются как выраженное увеличение/тяжелая степень и свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе

Позволяет непосредственно визуализировать анатомические структуры. Кино-МРТ может использоваться аналогично эхокардиографии для функциональной оценки.

  • апикальное смещение септальной и задней створок трикуспидального клапана

    • как правило, если септальное прикрепление трикуспидального клапана располагается более чем на 1.5 cm «ниже» (т. е. по направлению к верхушке), чем септальное прикрепление митрального клапана, это можно расценивать как аномалию Эбштейна (у взрослых данный показатель составляет 2 cm)

    • некоторые авторы предпочитают показатель, индексированный по площади поверхности тела

      • смещение септальной створки ниже уровня митрального клапана >8 mm/m (или >0.8 mm/cm) является пороговым значением для аномалии Эбштейна

  • «атриализация» правого желудочка

  • трикуспидальная регургитация

При выявлении аномалии Эбштейна следует также искать другие сопутствующие пороки: аномалии выносящего тракта правого желудочка (ВТПЖ), ДМПП (особенно вторичного типа), ДМЖП и тетраду Фалло.

В протоколе укажите положение створок трехстворчатого клапана, оцените степень регургитации и измерьте объем и функцию правого желудочка. Обязательно указывайте «истинный» объем ПЖ (объем желудочковой части трехстворчатого клапана).

Поскольку степень тяжести аномалии варьирует, прогноз также различен. Тяжесть состояния связана со степенью дисфункции RVOT и выраженностью трикуспидальной регургитации. Возможна внезапная смерть вследствие аритмии.

Симптомные случаи с внутриутробным началом имеют худший прогноз. Даже при изначально бессимптомном течении продолжительность жизни обычно ограничена несколькими десятилетиями.

Ряд хирургических вмешательств выполняется со смешанными результатами. Аритмии купируются медикаментозно или путем имплантации кардиостимулятора.

Названа в честь Wilhelm Ebstein, немецкого врача (1836–1912).

Дифференциальный диагноз по рентгенограмме органов грудной клетки чрезвычайно широк, особенно с учетом того, насколько вариабельны данные исследования при аномалии Эбштейна. При эхокардиографии и МРТ диагноз обычно очевиден, как только визуализируется апикально смещенный трехстворчатый клапан.

Дифференциальный диагноз по рентгенограмме органов грудной клетки включает:

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 7365, CC BY-NC-SA

Клинические случаи