Радиопедия
Меню

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Синонимы: Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, АДПЖ, АКПЖ, Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ), Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), Аритмогенная кардиомиопатия

Yuranga Weerakkody

Педиатрия Сердце

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ), также называемая аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) или просто аритмогенной кардиомиопатией, — это кардиомиопатия, которая является одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых пациентов.

Распространенность в популяции оценивается примерно в 1 на 1000–5000 человек. Заболевание обычно манифестирует у лиц молодого возраста. Отмечается преобладание среди мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет 2,7:1. Согласно ряду сообщений, частота семейных случаев АКПЖ составляет около 30–50% с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования, вариабельной пенетрантностью и полиморфным фенотипическим проявлением.

Пациенты с АКПЖ обычно поступают с жалобами на ощущение сердцебиения, синкопе или внезапную остановку сердца вследствие склонности к желудочковой эктопии, исходящей из структурно измененного правого желудочка. Физическая нагрузка является частым триггером, провоцирующим желудочковые тахиаритмии. Пациенты также могут иметь клинические признаки гемодинамического застоя при ХСН, включая:

  • набухание яремных вен

  • застойные явления в печени

  • симметричные отеки стоп с образованием ямки при надавливании

  • непереносимость физических нагрузок

  • нарушения проводимости

    • признаки наиболее выражены в правых грудных отведениях (V1-3)

      • эпсилон-волна

        • едва заметная положительная зазубрина после точки J и перед зубцом T

      • локальное уширение комплекса QRS (V1-3)

        • выраженный широкий зубец S с пологим восходящим коленом

      • инверсия зубцов T (V1-3)

  • желудочковые тахиаритмии

    • обычно регулярные ритмы с широкими комплексами (длительность QRS >120 мс) и частотой от 140 до 250 ударов в минуту

      • типично для мономорфной желудочковой тахикардии (ЖТ)

    • отклонение электрической оси QRS во фронтальной плоскости

    • часто выявляется морфология, соответствующая эктопическому источнику в выводном тракте правого желудочка (ЖТ из ВТПЖ)

      • основной вектор QRS направлен от основания к верхушке, преимущественно влево и книзу, вследствие чего комплекс оказывается преимущественно положительным в отведениях aVL (высокое боковое) и II, III, aVF (нижние)

    • также может проявляться морфологией блокады левой ножки пучка Гиса

Диагноз основывается на наличии структурных, гистологических, электрокардиографических, аритмических и генетических факторов. Он включает сочетание характерных изменений семейного анамнеза, электрокардиографии, методов визуализации сердца, а также данных эндомиокардиальной биопсии.

Также были разработаны диагностические критерии, согласно которым у пациентов должны присутствовать либо два больших критерия, либо один большой и два малых критерия, либо четыре малых критерия. См. диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Описаны два морфологических варианта ARVC: жировой и фиброзно-жировой.

  • жировая форма характеризуется практически полным замещением миокарда без истончения стенки желудочка и встречается исключительно в правом желудочке

  • фиброзно-жировой вариант сопровождается выраженным истончением стенки правого желудочка, при этом также может поражаться миокард левого желудочка

Предполагается как идиопатическая, так и семейная этиология (см. раздел «Эпидемиология» выше).

Как следует из названия, классически поражается правый желудочек, хотя по данным аутопсий в значительном числе случаев также выявляется некоторая степень вовлечения левого желудочка. Аритмогенная кардиомиопатия с преимущественным поражением левого желудочка представляет собой отдельную нозологическую форму.

Данные рентгенографии органов грудной клетки неспецифичны и часто соответствуют норме. Могут определяться признаки дилатации правого желудочка (лучше всего видны в боковой проекции).

Эхокардиография обладает непостоянной чувствительностью и специфичностью в диагностике АРПЖ и не считается основным методом для окончательной постановки диагноза.

К большим эхокардиографическим критериям АРПЖ относятся:

  • регионарная дискинезия, акинезия или аневризма правого желудочка

    • в сочетании с одним из следующих критериев:

  • увеличение конечно-диастолического диаметра выводного тракта правого желудочка (ВТПЖ)

    • 32 мм и более (измерение по парастернальной длинной оси)

    • 36 мм и более при измерении по парастернальной короткой оси

    • соответствующие пороговые значения с поправкой на площадь поверхности тела составляют 19 и 21 мм/м

  • фракционное изменение площади 33% или менее

К малым критериям относятся:

  • регионарная акинезия или дискинезия правого желудочка (обязательно)

  • диаметр выводного тракта правого желудочка (измеренный по парастернальной длинной оси) от 29 до 35 мм

  • фракционное изменение площади от 34% до 39%

К дополнительным признакам относятся:

  • непропорциональное увеличение базального отдела правого желудочка

  • вторичная («функциональная») трикуспидальная регургитация

    • связанная с дилатацией и дисфункцией правого желудочка

  • выраженно эхогенная модераторная лента

Может выявлять дилатацию правого желудочка и низкое ослабление стенки правого желудочка за счет жировой ткани.

МРТ сердца является наиболее чувствительным методом лучевой диагностики. Большие диагностические критерии МРТ сердца включают:

  • регионарную акинезию или дискинезию ПЖ либо диссинхронное сокращение ПЖ и 1 из следующих признаков:

    • отношение конечно-диастолического объема ПЖ к BSA (площадь поверхности тела) ≥110 mL/m (мужчины) или ≥100 mL/m (женщины)

    • фракция выброса ПЖ ≤40%

Малыми диагностическими критериями МРТ сердца являются:

  • регионарная акинезия или дискинезия ПЖ, либо диссинхронное сокращение ПЖ и 1 из следующих признаков:

    • отношение конечно-диастолического объема ПЖ к ППТ от ≥100 до <110 мл/м² (мужчины) или от ≥90 до <100 мл/м² (женщины)

    • фракция выброса ПЖ >40% до ≤45%

При МРТ может выявляться жировая инфильтрация в правом желудочке (и иногда в левом желудочке), однако это также может наблюдаться в интактном миокарде и больше не входит в диагностические критерии. Может определяться гофрированный рельеф стенки правого желудочка, известный как «симптом аккордеона».

При наличии жировой инфильтрации в левом желудочке может наблюдаться фокальная дискинезия левого желудочка. МРТ также информативна при оценке фиброза и рубцовых изменений миокарда.

АКПЖ — прогрессирующее заболевание, которое в долгосрочной перспективе, вероятно, приведет к правожелудочковой недостаточности, если ранее не наступит внезапная сердечная смерть.

Терапия направлена на профилактику аритмогенеза с помощью медикаментозных (амиодарон или бета-блокаторы) или интервенционных (например, эндокардиально-эпикардиальная радиочастотная абляция) методов. Для предотвращения трансформации любых будущих пароксизмов вышеупомянутых тахиаритмий часто устанавливается имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

Дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации включает:

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 7439, CC BY-NC-SA

Клинические случаи