Агенезия перикарда

Агенезия перикарда — это редкое состояние, характеризующееся отсутствием перикарда различной степени выраженности. Если отсутствует лишь небольшой участок перикарда, данное состояние называют дефектом перикарда.

Эпидемиология

Согласно хирургическим и патологоанатомическим сериям наблюдений, распространенность (включая случаи с другими сердечно-легочными аномалиями) составляет приблизительно 0,002–0,004%. Мужчины болеют чаще женщин в соотношении 3:1, а около 70% дефектов являются левосторонними, часто с полным отсутствием левых отделов перикарда.

Клиническая картина 

Полное одностороннее или двустороннее отсутствие обычно протекает бессимптомно или сопровождается доброкачественным ощущением сердцебиения; при дефектах меньшего размера сердце может пролабировать через дефект, что может приводить к сдавлению камер сердца, коронарных артерий или магистральных сосудов. У пациентов с клиническими проявлениями могут наблюдаться повышенная утомляемость, боль (особенно приступообразная колющая боль в грудной клетке, не связанная с физической нагрузкой) или нарушения сердечной проводимости. 

Патология

Агенезия перикарда возникает вследствие преждевременной атрофии общей кардинальной вены. Агенезия может быть полной или частичной. При частичных формах чаще встречается отсутствие левого гемиперикарда, что приводит к ротации сердца влево. 

Ассоциированные состояния

Сопутствующие врожденные аномалии включают:

• врожденные аномалии сердца 

  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

  • открытый артериальный проток (ОАП)

  • двустворчатый аортальный клапан

  • стеноз митрального клапана

  • тетрада Фалло

• бронхогенная киста

• секвестрация лёгкого

• диафрагмальная грыжа

Рентгенологические признаки

КТ и МРТ являются основой диагностики, а динамическое исследование может предоставить полезную функциональную информацию.

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки обычно малозаметны и неспецифичны. Признаки могут включать: 

• видимое приподнимание верхушки сердца

• правый контур сердца может быть нечётким из-за смещения сердца влево и его ротации

• выбухание сегмента лёгочной артерии (ЛА): как медиальный, так и латеральный контуры ствола лёгочной артерии могут визуализироваться более чётко из-за отсутствия листка перикарда между аортой и лёгочной артерией

• просветление, обусловленное интерпозицией ткани лёгкого между аортой и сегментом ствола лёгочной артерии

• кардиодиафрагмальное пространство увеличено на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции

• картина может формировать симптом Снупи, который считается патогномоничным для агенезии перикарда

• трахея остаётся по срединной линии — малозаметный признак, помогающий исключить смещение средостения вследствие хронического коллапса лёгкого

КТ

• может выявлять отсутствие тонкого перикардиального листка вокруг сердца

• может демонстрировать выраженную левопозицию сердца

• латеральные и задние отделы перикарда могут трудно визуализироваться на КТ

• легочная ткань может определяться между аортой и стволом легочной артерии: в норме аортопульмональное окно покрыто перикардом и содержит жировую клетчатку

• в некоторых случаях наблюдается выпячивание ушка левого предсердия через дефект

• также может быть полезна для оценки определенных осложнений

МРТ

МРТ сердца, вероятно, является наилучшим методом оценки.

Описанные признаки включают:

• отсутствие прямой визуализации перикарда — низкий сигнал на T2

• левопозиция сердца

• повышенная подвижность сердца (например, избыточная подвижность верхушки) — на cine-последовательностях

• интерпозиция легочной ткани

  • между сердцем и другими внутригрудными структурами

  • «язычок» легочной ткани, располагающийся между легочным стволом и аортой — считается высокоспецифичным признаком

  • между диафрагмой и основанием сердца

МРТ также полезна для оценки сопутствующих осложнений.

Лечение и прогноз

Бессимптомная изолированная агенезия обычно не требует лечения. Пациентам с симптомами при полной форме может быть показана перикардиопластика.

Осложнения

К известным, но редким осложнениям относятся:

• клапанные пороки сердца, особенно недостаточность

• грыжевое выпячивание (при частичной агенезии) с ущемлением ткани сердца, включая ущемление ушка предсердия

• сдавление левой коронарной артерии вследствие грыжевого выпячивания

Дифференциальный диагноз

Дефекты перикарда вследствие травмы или хирургического вмешательства, такого как пневмонэктомия, могут быть меньшего размера. Повышенное внутригрудное давление может спровоцировать вклинение сердца со сдавлением камер или сосудов, приводя к ишемии, снижению венозного возврата или обструкции путей оттока.