Международные критерии аритмогенной кардиомиопатии 2020 года

Международные критерии аритмогенной кардиомиопатии 2020 года, широко известные как Падуанские критерии, представляют собой двухэтапный подход к диагностике аритмогенной кардиомиопатии (АКМ). Они включают определение больших и малых критериев для левого и правого желудочков и классификацию фенотипа АКМ по одной из трех категорий:

• классическая аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

• бивентрикулярная форма

• аритмогенная кардиомиопатия левого желудочка (АКЛЖ)

Классификация

Аритмогенная кардиомиопатия левого желудочка

Большие критерии

• структурные изменения миокарда

  • отсроченное накопление контраста (гадолиния) (полосовидный паттерн / stria pattern) левого желудочка более чем в одном сегменте свободной стенки, перегородки или обеих полярной карты (Bull’s eye)

• генотип

  • выявление у пациента известной причинной мутации АКМ

  • наличие родственника первой степени родства, соответствующего диагностическим критериям или имеющего подтвержденный диагноз АКМ по данным хирургического вмешательства или аутопсии

Малые критерии

• морфофункциональные нарушения желудочков

  • регионарная гипокинезия или акинезия левого желудочка

  • глобальная систолическая дисфункция левого желудочка с дилатацией левого желудочка или без нее

• нарушения деполяризации

  • наличие низковольтажных комплексов QRS в отведениях от конечностей

• нарушения реполяризации

  • наличие инвертированных зубцов T в отведениях V4- V6

• желудочковая аритмия

  • наличие устойчивой или неустойчивой желудочковой тахикардии и желудочковых экстрасистол

• генотип

  • подтвержденная АКМ у родственника второй степени родства

  • внезапная смерть родственника первой степени родства в возрасте до 35 лет при подозрении на АКМ

  • анамнез АКМ у родственника первой степени родства, не соответствующего диагностическим критериям

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Большие критерии

• диффузная или регионарная дисфункция и структурные изменения 

  • регионарная дискинезия, акинезия или выбухание стенки правого желудочка в сочетании с диффузной дилатацией правого желудочка либо диффузной систолической дисфункцией правого желудочка, визуализируемыми при магнитно-резонансной томографии сердца, 2D-эхокардиографии или ангиографии 

• характеристика ткани 

  • трансмуральное отсроченное накопление контраста на основе гадолиния (полосковидный паттерн), визуализируемое более чем в одной области правого желудочка 

  • фиброзное замещение миокарда, определяемое в одном или нескольких образцах 

• нарушения реполяризации 

  • инвертированные зубцы T в отведениях V1–3 при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса 

• аритмия 

  • более 500 желудочковых экстрасистол за 24 часа, устойчивая или неустойчивая желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса 

• генотип и семейный анамнез 

  • наличие у пациента мутации, вызывающей ACM 

  • наличие родственника первой степени родства, соответствующего диагностическим критериям или имеющего подтвержденную ACM при хирургическом вмешательстве или аутопсии

Малые критерии

• глобальная или регионарная дисфункция и структурные изменения 

  • аневризма свободной стенки правого желудочка, регионарная дискинезия или акинезия правого желудочка, визуализируемые при 2D-эхокардиографии, ангиографии или магнитно-резонансной томографии сердца

• нарушения реполяризации

  • инвертированные зубцы T в отведениях V1–2 при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса 

  • инвертированные зубцы T в отведениях V1–4 при наличии полной блокады правой ножки пучка Гиса 

• нарушения деполяризации и проводимости 

  • наличие волн эпсилон в отведениях V1–3

  • длительность терминальной активации более 55 мс в комплексе QRS при измерении от надира зубца S до конца комплекса QRS в отведениях V1–3 при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса

• аритмия

  • более 500 желудочковых экстрасистол за 24 часа, устойчивая или неустойчивая желудочковая тахикардия с морфологией из ВТПЖ (RVOT)

• генотип и семейный анамнез

  • подтвержденная аритмогенная кардиомиопатия у родственника 2-й степени родства 

  • ранняя внезапная смерть родственника 1-й степени родства в возрасте до 35 лет с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию 

  • родственник 1-й степени родства с аритмогенной кардиомиопатией, не отвечающий диагностическим критериям

Интерпретация

Для установления диагноза ALVC в дополнение к фенотипическим признакам требуется наличие генетической мутации. 

Диагноз ARVC может подразделяться на три категории:

• определенная ARVC: 2 больших критерия, или 1 большой и 2 малых критерия, или 4 малых диагностических критерия правого желудочка из различных категорий

• пограничная ARVC: 1 большой и 1 малый критерий или 3 малых критерия из различных категорий

• вероятная ARVC: 1 большой или 2 малых критерия

Пациенты с бивентрикулярной ACM соответствуют критериям фенотипа как ЛЖ, так и ПЖ.