Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) характеризуется прогрессирующим замещением нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью; эти изменения можно визуализировать на МРТ, однако наиболее надежным методом является гистопатологическое исследование. Наиболее частой локализацией фиброзно-жировых изменений являются ВТПЖ, верхушка правого желудочка и нижняя поверхность правого желудочка.

Диагноз АКПЖ основывается на наличии больших и малых критериев согласно пересмотренным критериям Task Force 2010 года. Диагностические критерии включают данные МРТ, эхокардиографии, ЭКГ и гистологии.

Роль МРТ заключается в оценке структуры и функции ПЖ. В данном клиническом случае присутствуют два больших критерия, включая снижение ФВ ПЖ < 40 % и увеличение индексированного КДО ПЖ (КДО/ППТ) до 116. Кроме того, выявляется нарушение локальной сократимости стенки правого желудочка в виде парадоксального движения сегмента, соединяющего ВТПЖ с верхушкой правого желудочка.

Пересмотренные МРТ-критерии Task Force 2010 года

БОЛЬШИЕ критерии

• Регионарная акинезия, дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ
• И 1 из следующих:

                индекс RVEDV > 110 мл/м2 (мужчины)

                индекс RVEDV > 100 мл/м2 (женщины)

                RVEF < 40%

МАЛЫЕ критерии

• Регионарная акинезия, дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ
• И ОДИН из следующих:

                индекс RVEDV от > 100 до <110 мл/м2 (мужчины)

                индекс RVEDV от > 90 до < 100 мл/м2 (женщины)

                RVEF от > 40%  до  < 45%

Определенный диагноз: 2 больших, или 1 большой + 2 малых, или 4 малых 

Пограничный диагноз: 1 большой + 1 малый, или 3 малых

Возможный диагноз: 1 большой или 2 малых