Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана — это цианотический врождённый порок сердца, характеризующийся агенезией трёхстворчатого клапана и приточного отдела правого желудочка. Для поддержания гемодинамики практически всегда необходимо облигатное межпредсердное сообщение через ДМПП или открытое овальное окно (ООО). Также часто присутствует небольшой ДМЖП. В части случаев атрезия трёхстворчатого клапана может также сочетаться с транспозицией магистральных артерий (ТМА).

Клиническая картина

Если диагноз не был установлен антенатально, манифестация происходит в неонатальном периоде и сопровождается прогрессирующим цианозом, который классически усиливается при плаче.

ЭКГ

• гигантские (>5 мм) зубцы P

  • с заострённой морфологией во II отведении

  • выраженное проявление признаков увеличения правого предсердия

  • известные как «гималайские зубцы P»

• резкое отклонение электрической оси сердца

• высокий вольтаж левого желудочка (HLVV)

  • вольтажные критерии гипертрофии левого желудочка

Патология

Порок возникает в результате неравномерного разделения атриовентрикулярного канала, при этом правый желудочек обычно гипоплазирован.

Ассоциированные состояния

К признанным экстракардиальным ассоциациям относятся:

• правосторонняя дуга аорты

• отсутствие селезёнки: аспления

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенологические признаки органов грудной клетки могут варьировать в зависимости от наличия и выраженности дефекта межжелудочковой перегородки или транспозиции магистральных артерий. Может определяться обеднение легочного сосудистого рисунка (т. е. картина олигемии). Размеры сердца могут быть в норме или увеличены.

Эхокардиография/УЗИ

Обычно является методом визуализации 1-й линии внутриутробно. Позволяет непосредственно визуализировать аномалию. 

КТ и МРТ

Позволяет непосредственно визуализировать аномалию и, как правило, демонстрирует жировое и/или мышечное разобщение правого предсердия и правого желудочка. Cine-МРТ позволяет получить функциональную информацию в дополнение к анатомической.

Лечение и прогноз

Лечение хирургическое. Первоначально накладывают шунт для увеличения легочного кровотока (например, шунт Блелока — Тауссиг). Радикальная коррекция заключается в выполнении операции Фонтена (которая имеет несколько показаний, но впервые была описана для лечения атрезии трехстворчатого клапана). Пациенты после успешной коррекции порока могут доживать до взрослого возраста.