Разорвавшаяся мешотчатая аневризма

Разорвавшиеся мешотчатые (ягодные) аневризмы обычно приводят к субарахноидальному кровоизлиянию (САК), однако в зависимости от локализации разрыва и наличия спаек вокруг аневризмы могут также приводить к формированию внутримозговой гематомы, субдуральной гематомы и/или внутрижелудочкового кровоизлияния.

Эпидемиология

Мешотчатые аневризмы составляют более 90% всех аневризм центральной нервной системы. До 80% случаев спонтанного субарахноидального кровоизлияния обусловлены разрывом аневризмы, при этом около 85% таких аневризм локализуются в передних отделах сосудистого русла (каротидный бассейн), а около 15% — в задних отделах (вертебробазилярный бассейн).

Факторы риска

Выделен ряд факторов риска, связанных с последующим разрывом аневризмы:

• большой размер (> 7 мм)

• неправильная форма

• рост аневризмы с течением времени (ежегодный прирост > 1 мм)

• локализация в передней или задней соединительной артерии либо в вертебробазилярном бассейне

• японская популяция

• САК в анамнезе или наличие САК у родственников первой степени родства

Модифицируемыми факторами риска разрыва аневризмы являются курение и артериальная гипертензия.

Клиническая картина

Разрыв мешотчатой аневризмы с сопутствующим субарахноидальным кровоизлиянием чаще всего проявляется внезапной, мучительной громоподобной головной болью, которую часто описывают как «худшую в жизни», возникающей из-за поступления крови в субарахноидальное пространство под артериальным давлением. Другие проявления включают:

• зрительные нарушения

• боль в области лица

• судорожные приступы

• тошноту/рвоту

• очаговый неврологический дефицит (например, нарушение чувствительности, слабость, потеря памяти, речевые нарушения) 

Данные осмотра включают менингизм (ригидность затылочных мышц, лихорадка, светобоязнь), нарушение сознания и другие очаговые неврологические признаки, такие как офтальмоплегия и зрачковые нарушения.

Патология

Хотя некоторые детали патофизиологии формирования мешотчатых аневризм остаются неизвестными, подавляющее большинство аневризм возникает в местах ветвления артерий виллизиева круга. Вероятно, различия в строении внутричерепных артерий по сравнению с артериями аналогичного калибра в других анатомических областях (например, меньшая толщина адвентиции) играют существенную роль в формировании и разрыве аневризм. Дополнительное снижение прочности артериальной стенки (например, при заболеваниях соединительной ткани или инфекциях) еще больше увеличивает частоту образования аневризм.

Разрыв мешотчатой аневризмы в большинстве случаев происходит спонтанно без явного провоцирующего фактора. Примерно в одной трети случаев сопутствующее повышение внутричерепного артериального давления можно предположить на основании анамнеза или данных осмотра при поступлении (например, разрыв во время коитуса, прием рекреационных наркотиков, роды и т. д.).

Этиология

Мешотчатые аневризмы формируются либо спорадически, либо на фоне генетической предрасположенности:

• спорадические (наиболее часто)

  • генетический фактор также может иметь значение, поскольку частота встречаемости повышена среди родственников пациентов первой линии

• генетические

  • синдром Элерса — Данло IV типа

  • нейрофиброматоз 1 типа

  • синдром Марфана

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек

Макроскопическая картина

Неразорвавшаяся аневризма выглядит как тонкостенное блестящее красноватое выпячивание размером обычно от нескольких миллиметров до 3 см в диаметре. Разрыв обычно происходит в области верхушки купола.

Микроскопическая картина

В стенке артерии, прилежащей к шейке мешка, по мере приближения к шейке обычно выявляется утолщение интимы и истончение медии. Сам мешок обычно состоит из утолщенной интимы, окруженной адвентицией несущей артерии.

Рентгенологические признаки

КТ-ангиография является стандартным методом выявления интракраниальных аневризм. МРТ с визуализацией сосудистой стенки (VVI) может использоваться для определения разорвавшейся аневризмы у пациентов с острым САК и множественными аневризмами по данным КТА.

Определение места разрыва

После разрыва локализация крови или гематомы в большинстве случаев может помочь определить источник кровоизлияния (локализацию разорвавшейся аневризмы):

• ПСА (~35%): прозрачная перегородка, межполушарная щель и внутрижелудочково, нижняя часть лобной доли (внутрипаренхиматозно)

• ЗСА (~35%): сильвиева щель, медиальная часть височной доли (внутрипаренхиматозно)

• СМА (~20%): сильвиева щель и внутрижелудочково, передняя часть височной доли (внутрипаренхиматозно)

• базилярная артерия (~5%): препонтинная цистерна

• ВСА: сильвиева щель и внутрижелудочковое пространство

• перикаллезная артерия: мозолистое тело

• ЗНМА: большое затылочное отверстие

Внутримозговое кровоизлияние, прилежащее к разорвавшейся аневризме, известно как струйная гематома или пламевидное кровоизлияние; оно возникает, когда аневризма прилежит к доле головного мозга и в момент разрыва давление выходящей из аневризмы крови расслаивает паренхиму мозга. Это состояние часто сочетается с наличием субдурального кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы (встречается вплоть до 8% случаев), хотя субдуральные кровоизлияния могут возникать и изолированно при разрыве мешотчатой аневризмы.

Характеристики аневризмы, указывающие на разрыв

В случаях субарахноидального кровоизлияния при наличии множественных аневризм часто важно определить, какая именно аневризма разорвалась, поскольку не все имеющиеся аневризмы можно лечить одновременно. Локализация крови, особенно при наличии паренхиматозной гематомы, очень помогает в выявлении причинной аневризмы. Если она отсутствует или кровь диффузно распределена в субарахноидальном пространстве, полезную информацию может дать морфология аневризмы:

• наибольший размер аневризмы

• отношение длины к шейке >1.6

• увеличенное отношение объема к площади поверхности

• ангуляция аневризмы

• наличие фокального выпячивания (известного как сосок Мёрфи)

Кроме того, МР-визуализация сосудистой стенки часто выявляет накопление контраста стенкой причинной аневризмы вследствие воспаления сосудистой стенки.

Ангиография (ДСА)

Цифровая субтракционная ангиография остаётся золотым стандартом для выявления разорвавшихся аневризм, приведших к САК, и играет особую роль в качестве метода визуализации второй линии после отрицательной КТА (согласно клиническим рекомендациям). Диагностическая эффективность ДСА после отрицательной КТА, по имеющимся данным, составляет ~7,5% (диапазон 4–13%).

ДСА может быть особенно полезна в условиях раннего тромбоза аневризмы. Тромбированные аневризмы могут не визуализироваться при первичной КТА и ДСА, но при этом несут риск реканализации в течение нескольких дней или недель; по этой причине отрицательный результат раннего повторного исследования не может окончательно исключить небольшую тромбированную разорвавшуюся аневризму.

Лечение и прогноз

Разрыв интракраниальной аневризмы является неотложным состоянием с высокой летальностью. Лечение направлено как на саму аневризму, так и на осложнения кровоизлияния.

Аневризму необходимо выключить из кровотока либо эндоваскулярно путём имплантации микроспиралей и/или стентов, либо хирургическим путём с помощью клипирования шейки аневризмы.

Летальность при первом разрыве составляет от 25 до 50%, при этом повторное кровотечение является частым осложнением у выживших. С каждым повторным кровотечением прогноз ухудшается. В первые несколько дней после субарахноидального кровоизлияния повышен риск дополнительного ишемического повреждения вследствие реактивного вазоспазма окружающих сосудов.

Осложнения

Осложнения, требующие лечения, включают:

• повышение внутричерепного давления

• гидроцефалия

• церебральный вазоспазм, вызывающий отсроченную церебральную ишемию

• гипонатриемия

• коронароспазм

• нейрогенный отёк лёгких