Параганглиомы головы и шеи

Параганглиомы головы и шеи встречаются редко и составляют <0,5% всех опухолей головы и шеи. Они возникают в различных анатомических областях вдоль сонного влагалища и в среднем ухе, включая бифуркацию сонной артерии, ганглии блуждающего нерва, луковицу яремной вены и барабанное сплетение.

Общее описание патоморфологии этих опухолей см. в статье параганглиома.

Эпидемиология

В целом наблюдается преобладание женщин в соотношении 3:1. Две трети случаев диагностируются в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 25% являются мультицентрическими и, как правило, имеют семейный характер.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации.

При поражении полости среднего уха опухоль может достигать крупных размеров и распространяться в наружное ухо: клиническая картина может проявляться пульсирующим шумом в ушах, парезами/параличами черепных нервов (как правило, IX–XI пар, синдром Верне) или кондуктивной тугоухостью. При прямой отоскопии может выявляться ретротимпанальное сосудистое объёмное образование.

В области шеи у пациента может определяться локальное объёмное образование.

Патология

Параганглиомы происходят из клеток нервного гребня, которые могут дифференцироваться в клетки либо парасимпатической, либо симпатической нервной системы. В области головы и шеи параганглиомы обычно иннервируются парасимпатической системой и не секретируют катехоламины, поэтому их называют нехромаффинными параганглиомами. 

Множественные параганглиомы (как спорадические, так и семейные формы) часто ассоциированы с мутациями генов субъединиц сукцинатдегидрогеназы. 

Ассоциированные состояния

Хотя параганглиомы часто выявляются спорадически у в остальном здоровых людей, они также могут быть ассоциированы с рядом системных заболеваний, включая:

• мутации сукцинатдегидрогеназы (SDH)

• множественная эндокринная неоплазия (МЭН / MEN)

• нейрофиброматоз 1 типа (NF1) 

• синдром фон Гиппеля — Линдау (vHL)

Локализация

Они подразделяются в зависимости от локализации:

• опухоль каротидного гломуса (или хемодектома)

  • локализуется в области каротидного гломуса и раздвигает бифуркацию сонной артерии

  • наиболее частая параганглиома головы и шеи (60–67% от общего числа)

• тимпанальная параганглиома

  • исходит из барабанного гломуса (glomus tympanicum)

  • ограничена средним ухом, располагаясь над мысом улитки

  • исходит из нижней барабанной ветви языкоглоточного нерва (ЧН IX) (или нерва Якобсона)

  • вторая по распространенности параганглиома головы и шеи

• югулотимпанальная параганглиома

  • исходит из югулотимпанального гломуса

  • распространяется между мысом улитки и яремным отверстием

  • исходит из нерва Арнольда, сосцевидной ветви блуждающего нерва (ЧН X)

• югулярная параганглиома

  • исходит из яремного гломуса (glomus jugulare)

  • ограничена яремным отверстием

  • распространяется в среднее ухо

• вагальная параганглиома

  • исходит из блуждающего гломуса (glomus vagale), ассоциированного с блуждающим нервом (ЧН X)

  • наименее распространенная параганглиома головы и шеи

• параганглиома гортани/щитовидной железы

  • исходит из параганглиев гортани

  • может расти медиально в подслизистое пространство или латерально в щитовидную железу

  • встречается редко

Рентгенологические признаки

КТ

• информативна при наличии костной эрозии

• типична картина по типу «изъеденности молью»

МРТ

• T1: может определяться картина по типу «соли с перцем»; «соль» соответствует продуктам распада крови вследствие кровоизлияния (редко), а «перец» — участкам потери сигнала от кровотока (flow void) из-за выраженной васкуляризации (часто)

• T1C+ (Gd): демонстрирует быстрое накопление и вымывание контраста (в отличие от более медленного и постепенного накопления контраста при шванноме) 

Ангиография (ДСА)

• интенсивное опухолевое прокрашивание (tumor blush)

• наиболее частым питающим сосудом является восходящая глоточная артерия

Сцинтиграфия

• высокое накопление меченного In октреотида

Лечение и прогноз

Лечение обычно хирургическое (иссечение). Предоперационная эндоваскулярная эмболизация часто используется для снижения васкуляризации опухоли и облегчения иссечения. Лучевая терапия может применяться в качестве паллиативного лечения нерезектабельных очагов.

Злокачественная трансформация встречается не так редко: она описана в 16–19% случаев опухолей блуждающего нерва (glomus vagale), в 6% опухолей каротидного тельца и в 2–4% опухолей тимпанального гломуса (glomus tympanicum).

Дифференциальный диагноз

При полном визуализационном обследовании с помощью КТ и МРТ с контрастированием спектр дифференциального диагноза обычно невелик. Однако в процессе диагностического поиска следует учитывать ряд патологических процессов.

В области среднего уха / пирамиды височной кости следует рассматривать:

• холестериновая гранулема

• холестеатома

• метастаз

• менингиома

• опухоли основания черепа

В яремной и каротидной областях следует учитывать:

• шваннома яремного отверстия

• метастаз в лимфатический узел / объёмное образование лимфоузла

• параганглиома симпатического ствола