Югулярная параганглиома

Югулярная параганглиома (ранее известная как glomus jugulare) — это параганглиома головы и шеи, локализующаяся в яремной ямке. Несмотря на то, что это редкая опухоль, она является наиболее частой среди опухолей яремной ямки.

Терминология

Термин «гломус» исторически использовался для описания определенных типов нейроэндокринных опухолей, происходящих из параганглиев. Однако этот термин неточен, и его можно спутать с гломусными тельцами и развивающимися из них опухолями. Его также можно спутать с гломусными опухолями кожи и подкожной клетчатки, также называемыми гломангиомами.

Эпидемиология

Относительная распространенность югулярных параганглиом по сравнению с другими параганглиомами головы и шеи (например, тимпанальной параганглиомой и югулотимпанальной параганглиомой) варьирует в зависимости от публикации и определяется трактовкой терминов «югулярная», «тимпанальная» и «югулотимпанальная». Однако большинство авторов сходятся во мнении, что они встречаются чаще, чем вагальные параганглиомы. 

Эти опухоли наблюдаются у взрослых, обычно в возрасте от 40 до 60 лет, с умеренным преобладанием у женщин.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени вовлечения среднего уха. При значительном распространении патологический очаг может вызывать пульсирующий шум в ушах и снижение слуха.

Кроме того, описан ряд вариантов паралича черепных нервов вследствие их поражения в области яремного отверстия. К ним относятся:

• Синдром Верне (двигательный паралич IX, X и XI черепных нервов)

• Синдром Колле — Сикара (синдром Верне с дополнительным поражением XII черепного нерва)

• Синдром Горнера

Патология

Общее обсуждение патологии этих опухолей см. в обзорной статье, посвященной параганглиомам.

Югулярные опухоли определяются по локализации (т. е. возникновению в области яремного отверстия), а не по анатомическому источнику, и могут развиваться из нерва Якобсона, нерва Арнольда или луковицы яремной вены.

Опухоли могут быть двусторонними, а также могут сочетаться с другими опухолями, такими как опухоли каротидного гломуса. До 10% пациентов могут иметь множественные очаги. Опухоли обладают местно-инфильтрирующим ростом и редко могут метастазировать.

Рентгенологические признаки

Рост этих опухолей происходит в нескольких направлениях, обычно распространяясь в воздухоносные ячейки сосцевидного отростка, среднее ухо и слуховую трубу.

КТ

КТ наиболее информативна для оценки костных краев опухоли, которые обычно неравномерно эрозированы по типу «изъеденности молью». Со временем, по мере увеличения опухоли, происходит эрозия яремного шипа, и объёмное образование распространяется в среднее ухо, а также книзу в подвисочную ямку. КТ отлично подходит для оценки целостности слуховых косточек и костного лабиринта. Также может определяться эрозия сонно-яремного гребня между сонным каналом и яремной ямкой (симптом Фелпса).

Ангиография (ДСА)

Ангиография демонстрирует интенсивное опухолевое окрашивание («tumor blush»), при этом наиболее частым питающим сосудом является восходящая глоточная артерия. Из-за внутриопухолевого шунтирования также определяются ранние дренирующие вены.

Ангиография также играет роль в предоперационной эмболизации, которая обычно выполняется за 1–2 дня до операции, однако необходимо тщательно оценить питающие сосуды. Знание сосудистой анатомии этой области крайне важно для предотвращения осложнений.

МРТ

• T1: низкий сигнал

• T2: высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): выраженное интенсивное накопление контраста

Паттерн «соль с перцем» наблюдается как на T1-, так и на T2-взвешенных последовательностях; «соль» представляет собой продукты распада крови вследствие кровоизлияния или медленного кровотока, а «перец» — участки потери сигнала за счёт потока из-за высокой васкуляризации. Следует отметить, что такая картина иногда встречается и при других очагах (например, гиперваскулярных метастазах) и обычно не наблюдается при параганглиомах меньшего размера.

Радионуклидная диагностика

Октреотид, меченный индием-111, накапливается в этих опухолях благодаря наличию рецепторов к соматостатину, что лучше всего визуализируется при ОФЭКТ, однако для этого требуется, чтобы диаметр опухоли превышал 1,5 см.

Лечение и прогноз

Хирургическое лечение является методом выбора, и при достижении полной резекции можно ожидать полного излечения.

Рецидивы и местная инвазия встречаются часто, наблюдаясь в 40-50% случаев.

Хотя большинство параганглиом шеи (например, опухоли каротидного гломуса) считаются относительно радиорезистентными, параганглиомы основания черепа радиочувствительны, поэтому крупные неоперабельные опухоли или опухоли у пожилых и ослабленных пациентов часто лечат с применением лучевой терапии.

Осложнения

Осложнения нередки из-за большого количества функционально важных структур в этой области и включают:

• Синдром Колле — Сикара

• Синдром Верне

• Синдром Горнера

• ликворею (утечку ЦСЖ) / утечку эндолимфы

• злокачественная трансформация встречается реже, наблюдается в 2-13% случаев. Клинический случай. / в 2-13% клинических случаев. / в 2-13% случаев.

Дифференциальный диагноз

Полный список дифференциальных диагнозов см. в статье объёмные образования яремной ямки. Основные дифференциально-диагностические признаки при визуализации включают:

• шваннома яремного отверстия

  • четко очерченные гладкие костные края

  • отсутствие внутренних зон потери сигнала от кровотока (flow void)

  • слабая васкуляризация при ангиографии

  • отсутствие признака «соль с перцем»

  • отрицательное накопление октреотида, меченного индием-111

• метастазы в кости

  • гиперваскулярные опухоли могут иметь очень сходную картину (например, почечноклеточный рак, рак щитовидной железы)

• менингиома

• вариант нормальной анатомии

  • асимметрия размеров яремных отверстий

  • высокое стояние или дегисценция луковицы яремной вены

• тромбоз луковицы яремной вены

• опухоль эндолимфатического мешка

  • с центром в водопроводе преддверия, а не в луковице яремной вены