Опухоль каротидного гломуса

Опухоль каротидного тельца, также известная как хемодектома или параганглиома каротидного тельца, представляет собой гиперваскулярную параганглиому, которая развивается из параганглионарных клеток каротидного тельца. Она локализуется в области бифуркации сонной артерии с характерным раздвиганием внутренней сонной артерии (ВСА) и наружной сонной артерии (НСА).

Эпидемиология

Как правило, опухоли каротидного гломуса диагностируются на 4–5-м десятилетиях жизни и чаще встречаются у женщин, как и другие параганглиомы головы и шеи. Они являются наиболее распространенным типом параганглиом головы и шеи, составляя 65% случаев.

В 10–15% случаев они двусторонние.

Факторы риска

Значительная часть опухолей каротидного гломуса является наследственной: по данным современных исследований, доля семейных форм составляет около 30–40%; в таких случаях часто встречается мультицентрическое поражение (35–50%). К другим факторам риска относится проживание в условиях высокогорья (>2000 м).

Клиническая картина

Клиническая картина обычно представлена медленно растущим округлым объёмным образованием шеи. Оно обычно располагается кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы около угла нижней челюсти на уровне подъязычной кости. Характерным признаком является подвижность опухоли в латеральных направлениях (из стороны в сторону), но не в краниокаудальном (вверх-вниз), что обусловлено её локализацией внутри сонного влагалища. 

В процесс могут вовлекаться черепные нервы, проходящие в сонном влагалище (языкоглоточный, блуждающий, добавочный и подъязычный нервы). Сопутствующая симптоматика обусловлена нарушением их функции.

Патология

В статье о параганглиомах представлено общее обсуждение патоморфологии этих опухолей.

Злокачественные опухоли каротидного гломуса составляют 5–10% случаев и определяются как злокачественные на основании наличия лимфогенных или отдалённых метастазов, а не каких-либо специфических гистологических или иммуногистохимических признаков 15,17.

Генетика

Большинство наследственных случаев обусловлено мутациями генов SDHx (также ответственными за другие наследственные синдромы параганглиомы/феохромоцитомы) и относится к молекулярному кластеру псевдогипоксии. Каждый ген имеет свои генотип-фенотипические корреляции и рассматривается в статье о параганглиомах, однако наиболее важными для опухолей каротидного гломуса являются:

• SDHD и SDHAF2: наибольший риск развития мультифокальных параганглиом головы и шеи

• SDHB: встречается реже, но имеет самый высокий риск метастазирования

Другие наследственные ассоциации встречаются значительно реже и включают в себя:

• кластер киназного сигналинга

• кластеры с нарушениями Wnt-сигналинга

Классификация

Классификация Шамблина, предложенная в 1971 году, остается наиболее широко используемой классификацией опухолей каротидного гломуса; изначально она основывалась на катетерной ангиографии, однако легко применима к КТ и МРТ. Она позволяет прогнозировать сложность резекции, необходимость сосудистой реконструкции и ожидаемый объем интраоперационной кровопотери.

• I группа

  • небольшие и минимально спаянные с сонной артерией

  • охват сосуда <180 градусов

• II группа

  • более крупные, с умеренной фиксацией к артерии

  • охват сосуда 180–270 градусов

• III группа

  • крупные, циркулярно охватывающие сонную артерию

  • охват сосуда >270 градусов

Luna-Ortiz et al. в 2005 году предложили модификацию, в которой группа III переименована в группу IIIa и добавлена группа IIIb для опухолей любого размера и любой степени охвата, но с инфильтрацией стенки сонной артерии.

Рентгенологические признаки

Опухоли каротидного гломуса располагаются в области бифуркации сонной артерии с характерным раздвиганием ВСА и НСА, описываемым как симптом лиры. При всех методах визуализации богатая васкуляризация этих опухолей проявляется выраженным накоплением контраста.

УЗИ

Опухоли каротидного гломуса визуализируются как солидные гипоэхогенные объёмные образования с выраженной васкуляризацией в области бифуркации сонной артерии. При цветовом допплеровском картировании определяется вариабельный и нерегулярный кровоток преимущественно в краниальном направлении с низкорезистентным спектром. Несмотря на многочисленные преимущества, для предоперационной оценки требуются КТ и/или МРТ для полной характеристики локализации и кровоснабжения.

КТ

КТ с контрастным усилением отлично визуализирует эти очаги. Типичные проявления:

• мягкотканная плотность при бесконтрастной КТ (схожая с мышцами)

• яркое и быстрое (быстрее, чем при шванноме) накопление контраста

• раздвигание ВСА и НСА

• вариабельное циркулярное охватывание сонных сосудов

• возможное прорастание через стенку сосуда

МРТ

Эти опухоли выглядят как очаги с выраженным накоплением контраста, с характерной картиной «соли с перцем» при более крупных размерах, представляющей собой сочетание точечных зон высокого и низкого сигнала, определяемых как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях. «Соль» на T1-взвешенных изображениях обусловлена мелкими участками кровоизлияния, а на T2-взвешенных изображениях — медленным током крови. «Перец» же обусловлен феноменом потери сигнала за счет кровотока на T1- и T2-взвешенных изображениях.

• T1

  • изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами

  • точечные зоны высокого сигнала на T1 за счет кровоизлияния («соль»)

  • точечные участки гипоинтенсивного сигнала из-за быстрого кровотока («перец»)

  • интенсивное накопление контраста после введения гадолиния

• T2

  • гиперинтенсивный по сравнению с мышцами

  • точечные участки гиперинтенсивного сигнала из-за медленного кровотока («соль»)

  • точечные участки гипоинтенсивного сигнала из-за быстрого кровотока («перец»)

Ангиография (ДСА)

Катетерная ангиография исторически являлась основным методом диагностики, демонстрируя раздвигание сонных артерий (симптом лиры) с интенсивным контрастным прокрашиванием («blush») в опухоли и визуализацией «ранней вены» вследствие артериовенозного шунтирования. Основным источником кровоснабжения является восходящая глоточная артерия.

Доступность высококачественных КТ и МР сместила её роль к интервенционному вспомогательному методу для предоперационной эмболизации или, в ряде случаев, пробной баллонной окклюзии сонной артерии для оценки переносимости пациентом временного пережатия сонной артерии или других форм прекращения кровотока.

Предоперационная эмболизация проводится в основном при опухолях больших размеров, преимущественно с целью уменьшения интраоперационной кровопотери, хотя подходы к её применению неоднородны, и в некоторых центрах даже более крупные опухоли успешно и безопасно удаляют без предшествующей эмболизации.

Радионуклидная диагностика

В ведении пациентов с параганглиомами применяется широкий спектр радиофармпрепаратов.

ПЭТ-КТ с Gallium-68 DOTATATE в настоящее время считается методом функциональной визуализации первой линии, вытеснившим Octreoscan. Данная методика высокоэффективна для выявления как метастазов, так и мультифокального поражения.

ПЭТ-КТ с ФДГ информативна для оценки наличия метастазов.

Йод-123-метайодбензилгуанидин (MIBG), хотя исторически и применялся более широко, в настоящее время используется в основном при рассмотрении вопроса о терапии йодом-131-MIBG.

Лечение и прогноз

Хирургическое иссечение является методом выбора, особенно при симптоматических или увеличивающихся опухолях, хотя динамическое наблюдение является обоснованным вариантом ведения у пожилых пациентов с небольшими бессимптомными опухолями. Чем больше опухоль и выше группа по Шамблину, тем выше риск интраоперационных осложнений. Предоперационная эмболизация может быть полезна при опухолях больших размеров. В ряде случаев может потребоваться резекция и протезирование сонной артерии. У пациентов, которым хирургическое вмешательство противопоказано из-за высокого риска осложнений, может рассматриваться лучевая терапия.

Злокачественные опухоли каротидного гломуса чаще всего относятся к III группе по Шамблину; метастазирование наиболее часто происходит в регионарные лимфатические узлы, кости, лёгкие и печень.

Тотальная резекция опухолей каротидного гломуса при отсутствии метастазов на момент операции позволяет достичь излечения более чем в 90% случаев. Все пациентам с опухолью каротидного гломуса рекомендуется медико-генетическое консультирование и тестирование на герминальные мутации генов SDHx с последующим каскадным тестированием членов семьи.

Несмотря на то, что секреция катехоламинов наблюдается редко, перед операцией рекомендуется биохимический скрининг (определение свободных метанефринов в плазме крови или фракционированных метанефринов в суточной моче) в связи с риском развития жизнеугрожающего интраоперационного гипертонического криза.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• шваннома блуждающего нерва: раздвигает ВСА и внутреннюю яремную вену; смещает ВСА кпереди и медиально

• нейрофиброма блуждающего нерва

• гиперваскулярная лимфаденопатия

• параганглиома блуждающего нерва: та же патология, но расположена более рострально

• эктазия луковицы сонной артерии