Холестериновая гранулема

Холестериновые гранулёмы, также иногда называемые «шоколадными» кистами уха или кистами с синим куполом, представляют собой особый тип грануляционной ткани среднего уха, который обычно формируется в верхушке пирамиды височной кости и является наиболее частым кистозным очагом верхушки пирамиды.

Эпидемиология

Холестериновые гранулёмы обычно выявляются у пациентов молодого и среднего возраста, часто с хроническим средним отитом в анамнезе. Половая предрасположенность отсутствует.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации:

• верхушка пирамиды височной кости

  • бессимптомное течение

  • кондуктивная тугоухость вследствие выпота в среднем ухе

  • дисфункция черепных нервов, например CN VI

  • шум в ушах

• среднее ухо

  • кондуктивная тугоухость

  • головокружение

  • дисфункция черепных нервов, например CN VII

  • темно-синяя или черная барабанная перепонка при отоскопии

• сосцевидный отросток

  • бессимптомное течение

  • головная боль

• орбитофронтальная область

  • проптоз

  • припухлость верхнего века

Патология

В любом пневматизированном отделе височной кости может развиться холестериновая гранулема. Реже они могут возникать в других отделах основания черепа, включая латеральную орбитофронтальную область.

Патогенез остается предметом дискуссий, выделяют две основные теории:

• обструкционно-вакуумная теория: считается, что первичным нарушением является дисфункция слуховой трубы, приводящая к отёку слизистой оболочки с повторными эпизодами кровотечений

• теория обнажения костного мозга: гиперплазированная слизистая оболочка проникает в подлежащую кость и обнажает костный мозг, который, в свою очередь, кровоточит

В любом случае скопившаяся кровь подвергается дегенерации и окружается зоной хронической воспалительной реакции. Также может присоединяться вторичная инфекция.

Микроскопическая картина 

Гистологически холестериновые гранулёмы состоят из желтовато-коричневой жидкости, которая содержит:

• кристаллы холестерина: обусловливают высокий сигнал на T1 и T2

• многоядерные гигантские клетки

• эритроциты и продукты распада крови

• гемосидерин

Всё это окружено капсулой из фиброзной соединительной ткани с хрупкими кровеносными сосудами, склонными к разрывам, что препятствует разрешению процесса. 

Рентгенологические признаки

КТ

Как правило, определяется экспансивный четко очерченный очаг с истончением покрывающей его кости. При больших размерах очага возможен дегисценс кости. После введения контрастного вещества может определяться слабое периферическое накопление контраста.

Картина зависит от локализации. При расположении холестериновой гранулемы в верхушке пирамиды височной кости она может иметь более агрессивные проявления, например, костные эрозии и распространение в сонный канал или мостомозжечковый угол. Однако при локализации в среднем ухе сопутствующая эрозия встречается редко.

МРТ

• T1: в целом высокий сигнал за счет холестеринового компонента и метгемоглобина +/- ободок низкого сигнала за счет гемосидерина и истонченной прилежащей кости

• T2

  • высокий сигнал в центре +/- периферический низкий сигнал за счет ободка гемосидерина

  • истончение прилежащей кости

  • сигнал не подавляется на FLAIR

• жироподавление: сигнал остаётся высоким

• T1 C+ (Gd): центральное накопление контраста отсутствует, хотя слабое периферическое накопление контраста может быть трудно различимо из-за собственного высокого T1-сигнала очага, который не подавляется (не является жировой тканью)

• DWI/ADC: как правило, ограничение диффузии отсутствует, хотя повышение сигнала на DWI и низкий сигнал на ADC могут наблюдаться при наличии продуктов кровоизлияния

Лечение и прогноз

При наличии симптомов требуется хирургическое иссечение, которое обязательно должно включать стенку кисты. Существует ряд хирургических доступов, выбор которых зависит как от локализации холестериновой гранулёмы, так и от степени потери слуха. В некоторых случаях может потребоваться мастоидэктомия. Однако сообщается о высокой частоте рецидивов.

Дифференциальный диагноз

Учитывая сигнальные характеристики, холестероловую гранулёму обычно легко отличить от других патологических изменений верхушки пирамиды височной кости и среднего уха, таких как:

• нормальная асимметрия жирового костного мозга / пневматизации — без экспансивного роста

• выпот в среднем ухе

• выпот в пневматизированной верхушке пирамиды височной кости

• холестеатомы

• опухоли основания черепа

  • метастазы

  • хондросаркома

Некоторые очаги могут иметь схожую картину, включая:

• гидратированное мукоцеле: встречается редко, но может давать идентичный сигнал на МРТ

  • высокое содержание белка = высокий T1

  • высокое содержание воды = высокий T2

  • накопление контраста отсутствует

• тромбированная аневризма ВСА

  • сигнал обычно более гетерогенный из-за послойного скопления продуктов распада крови

  • феномен потери сигнала от кровотока в центре при неполном тромбозе

• «белая» эпидермоидная киста: атипичный лучевой фенотип внутрикостной эпидермоидной кисты с высоким сигналом на T1 из-за липидного/белкового содержимого или кровоизлияния

  • очень яркий сигнал на DWI с ограничением диффузии на ADC или без него, редкая локализация