Холестеатома

Холестеатомы представляют собой доброкачественные, но местноагрессивные эпителиальные очаги, поражающие среднее ухо, сосцевидный отросток или наружный слуховой проход. Термин «холестеатома» является медицинским мисномером, поскольку эти образования не являются истинными опухолями и не содержат холестерин.

Эпидемиология

Общая распространенность холестеатомы составляет 4 на 1000 человек. Ежегодная заболеваемость варьирует от ~10 случаев (диапазон 9–12,6) на 100 000 взрослых до ~9 случаев (диапазон 3–15) на 100 000 детей.

Клиническая картина

Они могут протекать бессимптомно или проявляться кондуктивной тугоухостью, головокружением или отореей.

Патология

Объёмное образование выстлано эпителием (обращённым внутрь), который продолжает расти, тем самым слущивая дополнительные клетки и кератин внутрь образования. Окружающий периматрикс обладает воспалительной и ферментативной активностью, способствующей эрозии кости.

Холестеатомы височной кости и среднего уха можно разделить на:

• врождённая холестеатома: составляет лишь 2%

• приобретённая холестеатома: 98%

  • первичная (без хронического отомастоидита в анамнезе)

  • вторичная (подавляющее большинство)

    • pars flaccida (ненатянутая часть)

    • pars tensa (натянутая часть)

• холестеатома наружного слухового прохода

• муральная холестеатома

• холестеатома верхушки пирамиды

Рентгенологические признаки

КТ

КТ является важным компонентом обследования пациентов с подозрением на холестеатому. Она не так специфична, как МРТ, но обеспечивает превосходную детализацию костных структур, необходимую для предоперационного планирования (при необходимости — реконструкции слуховых косточек), и позволяет исключить перфорацию костной крыши (tegmen).

Холестеатома ненатянутой части (pars flaccida) возникает в пространстве Пруссака и обычно распространяется кзади, в то время как холестеатома натянутой части (pars tensa) берет начало в заднем отделе мезотимпанума и имеет тенденцию распространяться кзади и медиально.

МРТ

Стандартная бесконтрастная МРТ с диффузионно-взвешенными изображениями рекомендуется всем пациентам с подозрением на холестеатому. В идеале диффузионно-взвешенные изображения следует получать в корональной плоскости для минимизации артефактов магнитной восприимчивости от прилежащих воздухосодержащих структур.

МРТ показана, в особенности, пациентам после ранее перенесенного оперативного лечения по поводу холестеатомы, так как рецидив или резидуальная холестеатома могут быть обнаружены с высокой точностью, тогда как КТ-картина может быть неспецифичной. При отрицательном результате МРТ позволяет избежать необходимости повторной ревизионной операции («second look») ^ref. В идеале пациентов следует подготовить к исследованию (путем туалета наружного слухового прохода или послеоперационной полости), чтобы избежать ложноположительного диагноза ^ref.

МРТ выявляет рецидивирующие/остаточные очаги размером от нескольких миллиметров с почти 100% специфичностью ^ref.

Характеристики сигнала

• T1: обычно гипоинтенсивный или изоинтенсивный по отношению к паренхиме головного мозга

• T2: гиперинтенсивный очаг

• T1 C+ (Gd): внутреннее накопление контраста отсутствует; возможно тонкое периферическое накопление контраста при наличии окружающего воспаления/грануляционной ткани

• DWI/ADC: очаг гиперинтенсивный на изображениях с высоким значением b-фактора (b = 1000); низкие значения ADC, сопоставимые с паренхимой головного мозга

Лечение и прогноз

Как правило, в конечном итоге требуется хирургическое иссечение. Иссечение часто выполняется в сочетании с тимпанопластикой ± мастоидэктомией ± реконструкцией слуховых косточек, в зависимости от распространенности процесса.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциальные диагнозы, которые, в отличие от холестеатомы, характеризуются высоким сигналом на ADC-карте:

• холестериновая гранулема

• воспаление

Другие дифференциальные диагнозы включают:

• серная пробка: имеет схожие визуализационные характеристики с холестеатомой, но локализуется в наружном слуховом проходе

• формирование абсцесса в среднем ухе: также может давать схожие данные исследования, но имеет совершенно другую клиническую картину

Практические моменты

Важные КТ-признаки, которые следует отразить в описании холестеатомы:

• эрозии

  • скутума (scutum)

  • слуховых косточек

  • латерального полукружного канала

• дегисценция

  • канала лицевого нерва

  • крыши барабанной полости (tegmen tympani)

• целостность

  • эпитимпанум

  • вход в сосцевидную пещеру (aditus ad antrum) и сосцевидная пещера

  • овальное и круглое окна

• наличие холестеатомы в барабанном синусе (который является наиболее скрытым углублением среднего уха): для предотвращения развития резидуального процесса