Приобретенная холестеатома

Приобретенные холестеатомы встречаются гораздо чаще, чем врожденные холестеатомы, и практически всегда тесно связаны с барабанной перепонкой и пневматизированной частью височной кости, откуда, как считается, берет начало большинство из них.

Холестеатомы возникают в среднем ухе значительно чаще, чем в наружном слуховом проходе. Данная статья посвящена приобретенным холестеатомам среднего уха. Подробную информацию об этом состоянии см. в статье холестеатома наружного слухового прохода.

Эпидемиология

Приобретенные холестеатомы составляют 98% всех холестеатом среднего уха.

Клиническая картина

Подавляющее большинство приобретенных холестеатом развивается вследствие хронического среднего отита и обычно ассоциировано с перфорацией барабанной перепонки. Клиническая картина обычно включает кондуктивную тугоухость, часто с гнойным отделяемым из уха. 

Пациенты также могут обращаться с одним из многочисленных осложнений, к которым относятся: 

• фистула лабиринта (перилимфатическая фистула)

• фистула улитки: встречается реже

• лабиринтит

• дисфункция лицевого нерва, включая редкую воспалительную неврому лицевого нерва

• распространение через внутреннее ухо во внутренний слуховой проход, приводящее к глухоте

• распространение в среднюю черепную ямку с возможным развитием менингита, абсцесса головного мозга и т. д.

• распространение в верхушку пирамиды височной кости (редко) с осложнениями, аналогичными апициту пирамиды височной кости

Патология

Холестеатомы состоят из плотно упакованных слущенных клеток ороговевающего плоского эпителия, образующихся из периферической оболочки обращенного внутрь эпителия. По мере созревания клетки продолжают слущиваться внутрь образования, что обусловливает его медленный рост. 

Этиология

Существует четыре гипотезы образования холестеатом; все они могут иметь право на существование:

• инвагинация/отрицательное давление

  • вероятно, наиболее частая причина

  • возникает вследствие дисфункции слуховой трубы и ретракции барабанной перепонки, при этом дебрис и кератин со временем обтурируют шейку ретракционного кармана

• инвазия/миграция

  • на фоне предшествующей перфорации

  • ороговевшие клетки «внедряются» в среднее ухо через перфорацию

• гиперплазия базальных клеток и папиллярное врастание: инвазивная гиперплазия базального слоя барабанной перепонки в результате инфекции

• метаплазия: в результате хронического раздражения на фоне инфекции среднего уха

Локализация

Выделяют ряд подтипов приобретенной холестеатомы, классифицируемых по локализации:

• холестеатома среднего уха (наиболее часто)

  • тип pars flaccida (ненатянутой части)

  • тип pars tensa (натянутой части)

• холестеатома наружного слухового прохода (редко)

Рентгенологические признаки

КТ

КТ является методом выбора для диагностической оценки холестеатом благодаря ее способности детально визуализировать костную анатомию височной кости. Холестеатомы отображаются в виде зон мягкотканной плотности, оказывающих масс-эффект и приводящих к костной эрозии, причем последняя является патогномоничным признаком холестеатомы.

Данные исследования зависят от того, из какого отдела барабанной перепонки берет начало холестеатома среднего уха:

• тип pars flaccida (встречается чаще)

  • распространение кверху: наиболее частый вариант; распространяется в пространство Пруссака, со временем вызывая эрозию scutum, медиальное смещение слуховых косточек и эрозию aditus ad antrum кзади (иногда формируя общую полость, объединяющую эпитимпанум и aditus ad antrum)

  • распространение книзу: встречается реже, но чаще наблюдается у детей ^ref

• тип из pars tensa

  • задневерхнее распространение (наиболее частый вариант для данного типа): распространяется медиальнее наковальни и смещает слуховые косточки латерально

  • переднее и нижнее распространение ^ref

МРТ

Хотя МРТ не позволяет адекватно оценить анатомию костных структур, она потенциально способна дифференцировать неспецифическое затемнение от холестеатомы. Метод особенно полезен в послеоперационном периоде, когда данные КТ могут быть неоднозначными, поскольку грануляционная ткань, рубцы и рецидив холестеатомы могут выглядеть одинаково. 

Характеристики сигнала

• T1: гипоинтенсивный сигнал

• T2: гиперинтенсивный сигнал

• T1 C+ (Gd): накопление контраста отсутствует

• DWI: ограничение диффузии

Диффузионно-взвешенные изображения особенно полезны для дифференциальной диагностики холестеатомы с другими объёмными образованиями среднего уха. Это единственное патологическое образование, демонстрирующее высокий сигнал на DWI. Однако эта последовательность подвержена артефактам, поэтому необходимо проявлять осторожность при её выполнении и интерпретации. Неэхопланарная DWI обладает преимуществами в диагностике холестеатомы и поэтому является предпочтительной при наличии технической возможности. DWI (особенно non-EPI DWI) крайне информативна при подозрении на послеоперационный рецидив.

Механизм, обусловливающий высокий сигнал на DWI, остаётся не до конца ясным, но считается, что он обусловлен либо исключительно эффектом T2 shine-through, либо его сочетанием с истинным ограничением диффузии.

Лечение и прогноз

Хирургическое иссечение приводит к излечению. Однако рецидивы нередки, поскольку очаг часто трудно удалить полностью.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает объёмные образования среднего уха с костной эрозией:

• шваннома лицевого нерва

• тимпаническая параганглиома

• другие опухоли, например рабдомиосаркома, плоскоклеточный рак, метастаз, гигантоклеточная опухоль

• гистиоцитоз из клеток Лангерганса

• хронический средний отит: характеризуется ретракцией барабанной перепонки

Холестеатому трудно дифференцировать на КТ от других объёмных образований среднего уха при отсутствии костной эрозии; в дифференциальной диагностике холестеатомы от других патологических состояний помогает МРТ:

• холестериновая гранулема: высокий сигнал на T1, отсутствие накопления контраста, отсутствие ограничения диффузии

• грануляционная ткань / фиброз / рубцовая ткань

• поствоспалительная фиксация слуховых косточек

• отёк слизистой оболочки

Послеоперационные изменения

После резекции холестеатомы дифференциальный диагноз при мягкотканном объёмном образовании среднего уха включает вышеуказанные патологии, но обычно ограничивается тремя состояниями:

• рецидив холестеатомы

  • низкий сигнал на T1

  • отсутствие накопления контраста

  • повышенный сигнал на DWI

• грануляционная ткань

  • промежуточный сигнал на T1

  • накопление контраста

  • низкий сигнал на DWI

• рубцовые изменения

  • низкий сигнал на T1 и T2

  • низкий сигнал на DWI

Практические рекомендации

• следует тщательно оценивать области, не доступные визуализации при отоскопии, включая барабанный синус, лицевой карман и передний эпитимпанальный карман

• хирургически значимые детали, которые необходимо отразить в заключении, включают:

  • дегисценция латерального полукружного канала

  • дегисценция крыши барабанной полости

  • эрозия слуховых косточек