Шваннома лицевого нерва

Шваннома лицевого нерва, также известная как неврома/неврилеммома лицевого нерва, представляет собой шванному, исходящую из лицевого нерва. В целом они встречаются редко, и при поражении височной кости составляют <1% всех опухолей височной кости.

Эпидемиология

Шваннома лицевого нерва — редкая опухоль.

Клиническая картина

Они могут проявляться разнообразными симптомами. Чаще всего они проявляются постепенным и нередко неполным парезом лицевого нерва. Также описано острое начало, имитирующее паралич Белла.

Масс-эффект на соседние нервы может вызывать сенсоневральную тугоухость (СНТ) или даже кондуктивную тугоухость, если распространение опухоли в среднее ухо нарушает нормальную функцию слуховых косточек. В редких случаях (~10%) опухоль является экстракраниальной, где она может проявляться как бессимптомное объёмное образование околоушной слюнной железы.

Патология

Как и шванномы другой локализации, они берут начало с поверхности нерва, смещая и раздвигая нервные волокна по мере своего эксцентрического роста (в отличие от нейрофибром, сквозь которые проходят нервные волокна). Это потенциально позволяет выполнить резекцию опухоли с сохранением нерва.

Подобно вестибулярным шванномам, они могут достигать довольно значительных размеров и оказывать выраженный масс-эффект при росте в мостомозжечковый угол.

Локализация

Они могут возникать в любом сегменте лицевого нерва и имеют тенденцию поражать несколько сегментов. Отмечается преимущественная локализация в области коленчатого узла.

Рентгенологические признаки

Характеристики визуализации самой опухоли аналогичны признакам шванном другой локализации: однородное накопление контраста как на КТ, так и на МРТ при небольших размерах; неоднородное — при крупных. Главным признаком того, что шваннома исходит из лицевого нерва, а не из более распространенного преддверно-улиткового нерва (VIII ЧН), является распространение с расширением вдоль канала лицевого нерва — особенно вдоль его лабиринтного сегмента.

КТ

Во всех случаях для оценки ушной капсулы требуется тонкосрезовая КТ высокого разрешения височной кости в костном окне. Могут определяться фестончатая узурация (скаллопинг) и ремоделирование кости. Невозможность диагностировать костную эрозию до операции может привести к формированию послеоперационной фистулы.

МРТ

Характеристики сигнала включают

• T1: обычно изо- или гипоинтенсивный по отношению к серому веществу

• T2: обычно гиперинтенсивный; крупные очаги могут иметь неоднородный сигнал

• T1 C+ (Gd): обычно демонстрирует однородное накопление контраста, при этом в более крупных очагах может выявляться кистозная дегенерация в виде очагового интрамурального снижения интенсивности сигнала

Лечение и прогноз

Варианты лечения включают резекцию нерва или дебалкинг (частичное удаление) опухоли, декомпрессию канала лицевого нерва, радиохирургию и динамическое наблюдение. Выбор зависит от степени сохранности функции лицевого нерва, функции слуха, сопутствующих заболеваний и предпочтений пациента.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации очага:

• при интрапаротидной локализации рассматривают дифференциальный ряд для объёмных образований околоушной слюнной железы

• при локализации в височной кости рассматривают дифференциальный ряд для опухолей среднего уха

• при локализации в мостомозжечковом угле и внутреннем слуховом проходе следует учитывать дифференциальный диагноз при объёмных образованиях мостомозжечкового угла