Паралич Белла

Паралич Белла, также известный как идиопатический периферический паралич лицевого нерва, характеризуется быстрым развитием паралича лицевого нерва без установленной этиологии, часто с разрешением в течение 6–8 недель. Поскольку существует множество причин паралича лицевого нерва, многие из которых имеют острое начало, данный диагноз является диагнозом исключения, подтверждаемым типичной клинической картиной.

Эпидемиология

Пиковый возраст манифестации составляет от 15 до 50 лет, заболеваемость — около 25 случаев на 100 000 человек в год. Половой предрасположенности нет.

Факторы риска

• сахарный диабет

• депрессия

• пожилой возраст

• гипотиреоз

Клиническая картина 

Классической клинической картиной является быстро развивающийся односторонний паралич мимических мышц по типу поражения нижнего мотонейрона (периферический паралич), при котором поражаются как верхние, так и нижние мимические мышцы. Это отличается от пареза по типу поражения верхнего мотонейрона (центральный паралич, например, при инсульте), при котором односторонний паралич классически поражает только нижние мимические мышцы с сохранением функции лобной мышцы. Развитие паралича мимических мышц может происходить быстро, в течение нескольких часов, и обычно парез достигает своего пика в пределах 72 часов. 

Сопутствующие признаки и симптомы включают:

• боль позади ипсилатерального уха или в шее, часто являющаяся самым ранним симптомом

• ипсилатеральную гиперакузию

• ипсилатеральную дисгевзию, особенно в области передних двух третей языка

• отсутствие произвольно-эмоциональной диссоциации

• угасание или отсутствие роговичного (корнеального) рефлекса

В хронической стадии могут развиваться лицевые синкинезии, при которых непроизвольные движения мышц лица возникают во время произвольных сокращений другой группы мимических мышц. Например, может наблюдаться смыкание век при открывании рта (синдром Марина — Амата).

Патология

Этиология паралича Белла до конца не выяснена; таким образом, этот диагноз остается диагнозом исключения после рассмотрения других причин паралича лицевого нерва. Ведущие теории включают реактивацию вируса (при этом вирус простого герпеса 1-го типа (HSV-1) считается наиболее вероятным патогеном), иммуноопосредованный процесс или микрососудистые нарушения. Анатомические предрасполагающие факторы, такие как сужение пути прохождения лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе, также рассматриваются в качестве способствующих факторов.

Ассоциированные состояния

Паралич Белла может являться вероятной нетяжелой нежелательной реакцией на вакцинацию против COVID-19.

Рентгенологические признаки

Лучевая диагностика играет ограниченную роль у пациентов с параличом Белла. Проведение МРТ следует рассматривать у следующих категорий пациентов:

• планируется декомпрессионное хирургическое вмешательство

• атипичные признаки и симптомы указывают на возможность другого диагноза:

  • медленно прогрессирующий паралич

  • спазм, предшествующий параличу

  • поражение нескольких черепных нервов

  • рецидивирующий паралич

  • отсутствие восстановления через 6-8 недель

МРТ

При параличе Белла протяженные сегменты лицевого нерва накапливают контрастное вещество равномерно линейно, более интенсивно, чем на контралатеральной непораженной стороне. Однако накопление контраста нервом наблюдается не у всех пациентов и, по разным данным, составляет от 57% до 100%. Также важно понимать вариант нормального накопления контраста лицевым нервом, который включает коленчатый узел и сосцевидный сегмент.

Лицевой нерв по обе стороны от коленчатого узла поражается наиболее часто — от дистального отдела внутреннего слухового прохода до дистальной части тимпанального сегмента. Сосцевидный и вневисочный сегменты вовлекаются реже.

Важно отметить, что узловатый характер изменений должен вызывать подозрение на опухолевый процесс, в связи с чем необходимо провести тщательный поиск отдаленных зон лептоменингеального накопления контраста.  

Лечение и прогноз

Основой терапии являются кортикостероиды, прием которых необходимо начать в течение 72 часов с момента появления симптомов. Кроме того, требуется уход за глазами с использованием глазных капель (препаратов искусственной слезы) и мазей, а также фиксация век пластырем на ночь для защиты роговицы. Эмпирическая противовирусная терапия не показана. При развитии лицевых синкинезий возможно применение таких методов лечения, как инъекции ботулотоксина типа А.

Прогноз, как правило, благоприятный: у 70–90% пациентов наступает полное выздоровление, особенно при применении кортикостероидов. Рецидивирующий паралич Белла наблюдается у 4–7% пациентов, при этом многократные рецидивы редки. Рецидив может быть ипсилатеральным или контралатеральным по отношению к первичному эпизоду. Среднее время до развития рецидива составляет ~10 лет (диапазон 7,8–11,2 года), хотя ~50% пациентов переносят рецидив в течение 5 лет.

Осложнения

К осложнениям неполного восстановления после паралича Белла относятся:

• косметические, психологические и социальные последствия

• мимические синкинезии

• риск изъязвления роговицы (при отсутствии ухода за глазами)

История и этимология

Заболевание названо в честь Sir Charles Bell (1774–1842), шотландского анатома, хирурга и физиолога, описавшего его в 1821 году.

Дифференциальный диагноз

• следует соблюдать осторожность, чтобы не принять нормальное накопление контраста лицевым нервом на МРТ за проявления паралича Белла

  • очаговое накопление контраста в наиболее латеральном отделе внутреннего слухового прохода, вероятно, является наиболее полезным признаком и предложено в качестве маркера степени тяжести и прогноза

• Синдром Рамсея — Ханта

• гемангиома лицевого нерва

• периневральное распространение опухоли

• Синдром Гийена — Барре

• нейросаркоидоз

• лимфома

• болезнь Лайма

Практические аспекты

• накопление контраста лицевым нервом может сохраняться в течение одного года после клинического улучшения