Шваннома яремного отверстия

Шванномы яремного отверстия — это редкий тип интракраниальных шванном, которые проявляются как объёмное образование яремной ямки с вовлечением яремного отверстия.

Эпидемиология

У пациентов без нейрофиброматоза 2-го типа (NF2) клинические проявления чаще всего манифестируют в возрасте от 3-го до 6-го десятилетий жизни. Отмечается преобладание среди женщин. Опухоли могут иметь самое разнообразное клиническое течение.

Патология

Они могут исходить из IX, X или XI черепных нервов, при этом наиболее частым источником является IX нерв.

Ассоциированные состояния

• нейрофиброматоз 2-го типа (NF2): особенно при двустороннем поражении

Рентгенологические признаки

КТ

• обычно с четкими контурами

• как правило, изо- или гиподенсны (с изо- или пониженным ослаблением) по отношению к паренхиме головного мозга

• может выявляться расширение и ремоделирование пораженного яремного отверстия

• может иметь характерную гантелевидную форму

МРТ

Характеристики сигнала типичны для шванномы:

• T1: типично низкий (гипоинтенсивный) сигнал

• T2: типично высокий (гиперинтенсивный) сигнал

  • в опухолях больших размеров может определяться кистозная дегенерация

• ​T1 C+ (Gd)

  • очаги меньшего размера демонстрируют интенсивное однородное накопление контраста

  • очаги большего размера, как правило, имеют неоднородное накопление контраста

Лечение и прогноз

Как и большинство шванном, они, как правило, являются медленно растущими опухолями. Хирургическая резекция часто является методом выбора.

Осложнения

• Синдром Колле — Сикара

• Синдром Верне

• Синдром Горнера

Дифференциальный диагноз

Полный список дифференциальных диагнозов см. в статье «объёмные образования яремной ямки». В этой локализации следует рассматривать:

• параганглиома: параганглиома яремного гломуса

  • картина «соль с перцем» на МРТ с интенсивным накоплением контраста и множественными мелкими участками потери сигнала от кровотока

    • васкуляризированные шванномы могут иметь периферические участки потери сигнала от кровотока, но не должны иметь внутренних участков потери сигнала

  • при больших размерах: неровная эрозия краев яремного отверстия с декальцинацией или деструкцией окружающей кости

  • возможна инвазия в луковицу/яремную вену с внутрипросветным ростом (в отличие от сдавления при шванномах)

• менингиома в области яремного отверстия

• метастатические злокачественные опухоли или лимфома

  • могут быть неотличимы от шванномы при поражении яремного отверстия

  • наиболее вероятна деструкция окружающей кости с менее четкими границами