Лимфоцитарный гипофизит

Лимфоцитарный гипофизит — наиболее известный тип гипофизита, на долю которого приходится большинство случаев первичного гипофизита, чаще всего развивающийся в третьем триместре беременности или в раннем послеродовом периоде. Это неопухолевое воспалительное заболевание, поражающее гипофиз и ассоциированное с другими аутоиммунными заболеваниями.

Эпидемиология

В целом лимфоцитарный гипофизит чаще всего встречается у женщин (соотношение Ж:М составляет 2–4:1), при этом многие случаи наблюдаются в раннем послеродовом периоде или в третьем триместре беременности.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от поражённого отдела гипофиза и размера очага. Таким образом, лимфоцитарный гипофизит можно классифицировать на следующие формы:

• передняя доля гипофиза: лимфоцитарный аденогипофизит

  • наиболее частая форма

  • имитирует аденому гипофиза

  • часто наблюдается дефицит гормонов, включая гипопитуитаризм

  • масс-эффект на прилежащие структуры (например, зрительный перекрёст)

• задняя доля гипофиза: лимфоцитарный инфундибулярный нейрогипофизит

  • редко

  • несахарный диабет

• как передняя, так и задняя доли гипофиза: лимфоцитарный инфундибулярный пангипофизит

Патология

Лимфоцитарный гипофизит характеризуется инфильтрацией ножки гипофиза лимфоцитами; считается, что данный процесс опосредован Т-лимфоцитами.

Важно отметить, что малое количество плазматических клеток и отсутствие гранулём позволяют дифференцировать его от IgG4-ассоциированного гипофизита и гранулематозного гипофизита соответственно.

Ассоциированные состояния

Известно, что аллели человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) DQ8 и DR3 чаще встречаются у пациентов с лимфоцитарным гипофизитом, так же как и различные аутоиммунные заболевания, такие как:

• аутоиммунный тиреоидит, например тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и подострый тиреоидит

• целиакия

• первичный билиарный цирроз

• системная красная волчанка (СКВ)

Рентгенологические признаки

КТ

Корональная КТ и мультипланарные реконструкции позволяют достаточно хорошо визуализировать область гипофиза. Лимфоцитарный гипофизит проявляется в виде накапливающего контрастное вещество мягкотканного объёмного образования с вовлечением гипофиза и распространением в супраселлярную область.

МРТ

МРТ, как и в случае с другими патологическими образованиями гипофиза, является наилучшим методом визуализации данного состояния, которое проявляется как объёмное образование области гипофиза.

• T1

  • поражённая зона изоинтенсивна с лёгкой неоднородностью сигнала

  • гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза часто отсутствует

• T1 C+ (Gd)

  • накопление контраста вариабельно, обычно гомогенное

  • может определяться накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой

  • воронка может быть утолщена

  • часто выявляется дуральный хвост

• T2: может определяться гипоинтенсивный сигнал в параселлярной области (параселлярный симптом тёмного T2), что может помочь в дифференциации с аденомой гипофиза

Лечение и прогноз

Лимфоцитарный гипофизит обычно разрешается самостоятельно, возможно спонтанное выздоровление. Иногда назначаются кортикостероиды, особенно у пациентов с выраженной головной болью или масс-эффектом. В долгосрочной перспективе проводится заместительная терапия дефицита гормонов.

История и этимология

Первый клинический случай лимфоцитарного гипофизита, охарактеризованный как передний гипофизит, был описан в 1962 году у 22-летней женщины с сопутствующей болезнью Хашимото.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с другими причинами гипофизита или, в более широком смысле, с объёмными образованиями гипофизарной области.

Другие причины гипофизита:

• гранулематозный гипофизит (идиопатический или вторичный на фоне системных заболеваний, например, саркоидоза, сифилиса и туберкулёза)

• гистиоцитоз

  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса

  • болезнь Эрдгейма — Честера

• IgG4-ассоциированный гипофизит

• гипофизит, ассоциированный с иммунотерапией

  • ингибиторы контрольных точек иммунного ответа, в частности ингибиторы CTLA-4 (например, ипилимумаб), являются признанными причинами

• некротизирующий гипофизит

• паранеопластический аутоиммунный гипофизит

• ксантоматозный гипофизит

Объёмные образования области гипофиза:

• аденома гипофиза: для макроаденом характерно увеличение размеров турецкого седла

• папиллярная краниофарингиома

• метастаз в гипофиз

• менингиома