Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA), также известное как синдром Бланда — Уайта — Гарланда (BWG), представляет собой редкую врождённую аномалию коронарных артерий и считается одной из наиболее тяжелых среди подобных пороков.

В зависимости от возраста манифестации выделяют две формы заболевания, различающиеся клинической картиной и исходами:

• младенческий (инфантильный) тип

  • у младенцев развиваются инфаркт миокарда и застойная сердечная недостаточность

  • 90% погибают на 1^-м году жизни

• взрослый тип

  • манифестирует у взрослых

  • приводит к хронической ишемии миокарда и нарушениям сердечного ритма

  • является причиной внезапной сердечной смерти

Эпидемиология

На эту аномалию приходится всего 0,25–0,5% всех врожденных пороков сердца. Она встречается примерно в 4 раза чаще, чем аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии (ARCAPA).

Клиническая картина

При инфантильном типе синдром ALCAPA обычно манифестирует в возрасте 1–2 месяцев. Жалобы при обращении, как правило, неспецифичны и включают повышенное потоотделение, раздражительность, свистящее дыхание и дыхательный дистресс. Аускультация области сердца может выявить шум. 

ЭКГ

• глубокие (>5 мм), узкие зубцы Q

  • обычно в боковых отведениях: I, aVL, V5-6

  • наиболее патогномоничный признак на ЭКГ, но может отсутствовать у почти 45% пациентов

• высокий вольтаж зубцов в левых желудочковых отведениях

  • соответствие вольтажным критериям гипертрофии левого желудочка

  • характерно для подростков и детей старшего возраста

  • может сопровождаться отклонением электрической оси сердца влево

• недостаточный прирост зубца R

  • определяется как высота зубца R <3 мм в отведении V3

Патология

ALCAPA — это сердечно-сосудистая аномалия, при которой ствол левой коронарной артерии отходит от легочного ствола вместо левого коронарного синуса восходящей аорты.

В течение первого месяца жизни физиологическая легочная гипертензия способствует сохранению антеградного кровотока в левой коронарной артерии, поэтому у младенцев симптомы обычно отсутствуют. Вскоре после этого давление в легочной артерии, сопротивление и содержание кислорода снижаются. Таким образом, левый желудочек получает кровь с низким содержанием кислорода под низким давлением, что вызывает ишемию миокарда. Дальнейшее увеличение потребности миокарда в кислороде приводит к инфаркту переднебоковой свободной стенки левого желудочка, часто с последующей недостаточностью митрального клапана примерно в 80-85% случаев (младенческий тип).

Однако у 10–15% пациентов эти процессы стимулируют развитие коллатерального кровообращения от правой коронарной артерии к аномальной левой коронарной системе, благодаря чему такие пациенты могут дожить до взрослого возраста. Во взрослом возрасте заболевание чаще всего проявляется нарушениями сердечного ритма с поздним началом вследствие изменения электрической проводимости сердца. Снижение легочного сосудистого сопротивления приводит к ретроградному току крови по левой коронарной артерии в легочный ствол (т. е. феномену коронарного обкрадывания). Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) является следствием дисфункции левого желудочка в сочетании с выраженной митральной недостаточностью.

Этиология

В основе развития ALCAPA может лежать один из двух механизмов:

• аномальное разделение артериального конуса (bulbus cordis) на аорту и легочный ствол

• персистенция легочных зачатков с сопутствующей инволюцией аортальных зачатков, являющихся предшественниками коронарных артерий

Ассоциированные состояния

Чаще всего это изолированная аномалия, которая сочетается с другими пороками сердца лишь примерно в 5% случаев:

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• открытый артериальный проток (ОАП)

• коарктация аорты

• тетрада Фалло (ТФ)

Рентгенологические признаки

КТ

КТ сердца с ЭКГ-синхронизацией позволяет напрямую визуализировать аномальное отхождение ствола левой коронарной артерии от задней поверхности легочного ствола. Правая коронарная артерия может быть значительно расширена и извита с признаками формирования коллатералей. Также могут визуализироваться межкоронарные коллатеральные артерии вдоль наружной поверхности сердца или в толще межжелудочковой перегородки.

Лечение и прогноз

Прогноз существенно зависит от степени развития коллатералей, однако большинство младенцев умирает в течение первого года жизни. Смерть обычно наступает вследствие недостаточности кровообращения, обусловленной дисфункцией левого желудочка или недостаточностью митрального клапана, инфаркта миокарда или жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма. Ранняя хирургическая коррекция потенциально радикальна. Операция Такеучи включает создание аортолегочного окна и внутрилегочного туннеля, перенаправляющего кровь из аорты в устье аномальной левой коронарной артерии.

См. также

• аберрантная левая легочная артерия

• изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии

• аномальное отхождение правой коронарной артерии от лёгочной артерии (ARCAPA)