Врождённый трахеопищеводный свищ

Врождённый трахеопищеводный свищ — это врождённое патологическое соустье между трахеей и пищеводом.  

Эпидемиология

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода имеют совокупную частоту встречаемости приблизительно 1 на 3500 живорождённых. Наследственный/генетический компонент минимален: частота встречаемости у близнецов и лиц с отягощённым семейным анамнезом составляет всего около 1%. Убедительной половой или расовой предрасположенности не выявлено.

Клиническая картина

Клиническая картина схожа для всех типов, за исключением типа E (Н-типа).

Антенатально может наблюдаться многоводие из-за неспособности адекватно заглатывать жидкость, оно выявляется вплоть до 90% случаев, однако, к сожалению, является неспецифическим признаком.

Диагноз обычно устанавливается у новорождённых, так как у них возникают трудности при кормлении и дыхательные нарушения вследствие повторной аспирации. В случаях наличия атрезии пищевода (т. е. при всех типах, кроме H-типа) попытки провести назогастральный зонд оказываются безуспешными. Только при свищах H-типа, которые могут быть очень маленькими и обычно идут косо вниз от трахеи к пищеводу, клиническая картина может манифестировать с задержкой, иногда спустя много лет.

Патология

Трахея развивается как вырост вентральной стенки передней кишки, а трахеопищеводные свищи являются следствием их неполного или аномального разделения. Они тесно связаны с атрезией пищевода и представляют собой единый спектр патологии. В связи с этим типы атрезии пищевода / трахеопищеводного свища подразделяют на:

• тип A: изолированная атрезия пищевода (8%)

• тип B: атрезия пищевода с проксимальным свищом (1%)

• тип C: атрезия пищевода с дистальным свищом (85% — наиболее частый)

• тип D: атрезия пищевода с двойным свищом (1%)

• тип E: изолированный свищ (H-тип) (4%)

См.: классификация атрезии пищевода.

Ассоциированные состояния

Чуть более чем в половине случаев выявляются другие сопутствующие врождённые аномалии, включая:

• аномалии сердца (15-19%)

  • ОАП

  • ДМПП

  • ДМЖП

  • правосторонняя дуга аорты

  • тетрада Фалло

• VATER/VACTERL

• аномалии желудочно-кишечного тракта (22%)

  • атрезия ануса

  • мальротация кишечника

  • атрезия двенадцатиперстной кишки

• анеуплоидные хромосомные аномалии

  • трисомия 21

  • трисомия 18

  • трисомия 13

• неанеуплоидные синдромальные ассоциации

  • синдром Фейнгольда

  • синдром CHARGE

  • синдром Паллистера — Холла

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Визуализации назогастрального зонда, свернувшегося в проксимальном отделе пищевода у ребенка при безуспешной попытке его проведения, обычно достаточно для постановки диагноза. Проксимальная культя пищевода может быть расширена воздухом.

Наличие воздуха в желудке и кишечнике при атрезии пищевода указывает на наличие дистального свища.

В легких часто определяются зоны консолидации/ателектаза вследствие рецидивирующей аспирации. 

Рентгеноскопия

Свищи H-типа могут быть трудны для диагностики и могут потребовать проведения рентгеноскопии с контрастным веществом для выявления затекания контрастного вещества в трахеобронхиальное дерево.

Исследование должно проводиться в боковой проекции через зонд для кормления, установленный в пищеводе, с осторожным введением контрастного вещества для растяжения пищевода и попытки визуализации свища (зондовая эзофагография).

Водорастворимое йодсодержащее контрастное вещество (неионное) обычно является препаратом выбора. Не следует использовать ионные йодсодержащие контрастные вещества, так как они могут вызвать химический пневмонит.  

УЗИ

Антенатальное УЗИ может выявить многоводие или даже в некоторых случаях расширенный проксимальный слепо заканчивающийся сегмент пищевода.

КТ

В некоторых (редких) случаях КТ и виртуальная бронхоскопия могут быть полезны при предоперационном планировании. Это особенно актуально для пациентов с протяженной атрезией, которым может потребоваться поэтапное хирургическое лечение.

Лечение и прогноз

Перед хирургической коррекцией часто проводится бронхоскопия. У младенцев, которые не способны перенести экстренную пластику пищевода (например, новорожденные с очень низкой массой тела при рождении), может быть выполнено лигирование свища и наложена гастростома для обеспечения питания и набора веса. Другой причиной отсрочки операции у небольшого числа младенцев является атрезия с большим диастазом («long-gap»), препятствующая формированию первичного анастомоза.

Перед хирургической коррекцией атрезии пищевода в верхний слепой мешок пищевода устанавливается двухпросветный аспирационно-промывной катетер, известный как зонд Реплогла, для дренирования слюны и предотвращения аспирации.

На прогноз чаще всего больше всего влияет наличие сопутствующих врожденных хромосомных аномалий или пороков сердца. Например, в одном исследовании (хотя и 1979 года) смертность среди новорожденных только с атрезией пищевода / трахеопищеводным свищом составляла 23% по сравнению с 79% у пациентов с сопутствующими аномалиями сердца.

Дифференциальный диагноз

У пациентов более старшего возраста следует учитывать:

• приобретенный трахеопищеводный свищ