Атрезия пищевода

Атрезия пищевода представляет собой нарушение непрерывности пищевода вследствие некорректного разделения эмбриональной передней кишки на трахею и пищевод. Это наиболее частая врождённая аномалия развития пищевода.

Эпидемиология

Считается, что частота встречаемости составляет примерно 1:3000–4500 живорождённых.

Клиническая картина

Атрезию пищевода можно заподозрить при антенатальном УЗИ (см. ниже) или у новорождённого из-за неспособности глотать слюну или молоко, аспирации при первых кормлениях либо невозможности провести назогастральный зонд в желудок.

Патология

Она возникает в результате нарушения разделения первичной передней кишки на трахею спереди и пищевод сзади. Обычно это происходит примерно на 4-й неделе гестации.

Общий патогенез включает тератогенные эффекты, вызванные приемом антитиреоидных препаратов на ранних сроках беременности.

Ассоциированные состояния

Атрезия пищевода часто сочетается с различными другими аномалиями (в 50–75% случаев). К ним относятся:

• другие атрезии кишечника

  • атрезия двенадцатиперстной кишки

  • еюноилеальная атрезия

  • атрезия ануса

• кольцевидная поджелудочная железа

• пилоростеноз

• VACTERL-ассоциация, включая врожденные пороки сердца

• синдром CHARGE

• повышенная частота хромосомных аномалий, таких как

  • трисомия 21

  • трисомия 18

Генетика

Большинство случаев носят спорадический характер.

Подтипы

Часто сочетается с трахеопищеводным свищом. В связи с этим типы атрезии пищевода / трахеопищеводного свища можно разделить на:

• проксимальная атрезия с дистальным свищом: 85%

• изолированная атрезия пищевода: 8–9%

• изолированный свищ (H-тип): 4–6%

• двойной свищ с промежуточной атрезией: 1–2%

• проксимальный свищ с дистальной атрезией: 1%

Для получения подробных сведений см. классификацию атрезии пищевода.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограмме органов грудной клетки/брюшной полости могут определяться:

• расширенный глоточный карман

• наличие газа в желудке и кишечнике при атрезии пищевода свидетельствует о наличии дистального свища

• при попытке заведения зонда для питания (эзофагогастрального зонда) может визуализироваться его слепое сворачивание в петлю и обратный ход в верхнегрудном отделе пищевода либо его попадание в трахею и/или бронхиальное дерево

Рентгеноскопия

При контрастном исследовании пищевода может определяться слепой конец и депонирование контрастного вещества в культе пищевода и/или признаки трахеопищеводного свища. Рентгеноскопия особенно информативна для визуализации свища H-типа. При свище H-типа выполняется эзофагография с постепенным извлечением зонда. Пациента укладывают на живот и используют горизонтальный пучок излучения; контрастное вещество вводится через назогастральный зонд в дистальный отдел пищевода при медленном извлечении зонда под контролем рентгеноскопии. Если лучевое исследование не позволяет обнаружить свищ при высокой степени подозрения, применяется сочетанная бронхоскопия и эзофагоскопия. Диастаз между сегментами пищевода определяют путем введения расширителя Гегара через гастростому в дистальный отдел пищевода и зонда Репогла в проксимальный слепой конец; оба инструмента являются рентгеноконтрастными.

Ультразвуковое исследование

• неспецифично, но может не визуализироваться ожидаемая форма и положение желудка

• следует заподозрить при выявлении других аномалий ассоциации VACTERL

КТ

• исследовалась для детальной 3D-визуализации анатомических структур, но не входит в стандартный протокол обследования

Лечение и прогноз

После рождения может быть выполнено хирургическое вмешательство с формированием анастомоза. Метод хирургического лечения атрезии пищевода зависит от величины диастаза между сегментами пищевода. Прогноз вариабелен и зависит от наличия сопутствующих аномалий развития.

Стриктуры пищевода и несостоятельность анастомоза вследствие хирургической коррекции атрезии пищевода являются известными осложнениями вмешательства и могут потребовать повторной хирургической коррекции.