Атрезия заднего прохода

Атрезия ануса, или неперфорированный задний проход, относится к спектру аноректальных аномалий, варьирующих от мембранозного перекрытия до полного отсутствия анального отверстия.

Эпидемиология

Расчетная частота встречаемости составляет 1 на 5000 живорождённых.

Клиническая картина

Клинически отмечаются отсутствие анального отверстия и неотхождение мекония.

Патология

Подтипы можно разделить на две широкие категории: высокие (супралеваторные) или низкие (инфралеваторные), в зависимости от уровня атрезированного участка ^ref.

Генетика

Большинство случаев являются спорадическими, с редкими семейными формами ^ref.

Ассоциированные состояния

Часто сочетается с другими врождёнными аномалиями.

• другие атрезии

  • атрезия пищевода 

• VACTERL-ассоциация

• синдром каудальной регрессии: сопутствующая агенезия крестца и гипоплазия нижних конечностей

• триада Куррарино: аноректальные мальформации с аномалиями крестца и пресакральным объёмным образованием

• трисомия 21

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенография брюшной полости

• признаки могут варьировать в зависимости от уровня атрезии (т. е. высокая или низкая), степени обтурации меконием и физиологических факторов, таких как натуживание

• может визуализироваться множество расширенных петель кишечника при отсутствии газа в прямой кишке

• газ в полости мочевого пузыря указывает на высокий тип

• кальцинированный меконий в петлях кишечника указывает на высокий тип (меконий кальцинируется вследствие контакта с мочой)

Инвертограмма

Рентгеноконтрастный маркер помещается в область предполагаемого анального отверстия, а новорожденного переворачивают вниз головой (минимум на 3 минуты). Оценивается расстояние от пузырька газа в прямой кишке до металлической метки ^ref:

• >2 см указывает на высокий тип

• <2 см указывает на низкий тип

Ложноположительные результаты могут наблюдаться, если снимок выполнен в первые 24 часа жизни или при наличии плотного скопления мекония в дистальном отделе прямой кишки.

Подробнее о методике рентгенографии см. статьи инвертограмма и латерография брюшной полости в положении лежа на животе.

Рентгеноскопия

При исследовании с контрастным веществом свищ считается низким (ниже плоскости мышцы, поднимающей задний проход), если он расположен ниже лобково-копчиковой линии, и высоким, если выше неё ^ref.

Ультразвуковое исследование

• анус может визуализироваться как эхогенная точка на уровне промежности, а при атрезии ануса эта эхогенная точка может отсутствовать (этот признак также может определяться при антенатальном УЗИ ^ref)

• может выявлять дилатацию петель кишечника

• инфракопчиковый или трансперинеальный доступ может позволить дифференцировать высокие и низкие формы

• у таких пациентов следует оценивать почки

• УЗИ позвоночника может выявить изменения спинного мозга, такие как синдром фиксированного спинного мозга

МРТ

Может применяться до и после операции для оценки аномалий тазового дна, почек и позвоночника. 

Лечение и прогноз

• при низких формах выполняется анопластика

• при высоких формах накладывается колостома с последующей возможной реконструкцией

Осложнения

• мекониевый перитонит

См. также

• аноректальная мальформация

• атрезия двенадцатиперстной кишки

• атрезия тонкой кишки