Радиопедия
Меню

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Синонимы: Атрезия двенадцатиперстной кишки, Атрезия ДПК

Jeremy Jones

Педиатрия Желудочно-кишечный тракт

Атрезия двенадцатиперстной кишки возникает вследствие врождённого порока развития двенадцатиперстной кишки и требует неотложной коррекции в неонатальном периоде. Она считается одной из наиболее частых причин кишечной непроходимости у плода и новорождённого.

Распространённость атрезии двенадцатиперстной кишки составляет ~1 на 5 000–10 000 новорождённых, половых различий в частоте встречаемости нет.

Заболевание проявляется в первые дни жизни признаками дуоденальной непроходимости и сопутствующими симптомами: вздутием живота, рвотой и отсутствием стула. При полной атрезии двенадцатиперстная кишка заканчивается слепо, не сообщаясь с дистальными отделами кишечника (в связи с чем дистальнее отсутствует воздух). Атрезированный сегмент обычно располагается непосредственно дистальнее ампулы Фатера, и у ребёнка наблюдается рвота с примесью жёлчи. Если атрезия располагается проксимальнее ампулы, рвота не содержит жёлчи.

Рвота обычно возникает в первые 24–38 часов жизни новорожденного, как правило, после первого перорального кормления, и прогрессивно усиливается при отсутствии лечения.

Хотя считается, что более дистальная атрезия тонкой кишки является вторичной по отношению к ишемическому эпизоду, атрезия двенадцатиперстной кишки, как полагают, обусловлена нарушением реканализации просвета кишки, которая на ранних сроках внутриутробного развития (~11–12 недель) представляет собой сплошной тяж.

При атрезии двенадцатиперстной кишки наблюдается полная обструкция ее просвета, тогда как при стенозе двенадцатиперстной кишки — неполная обструкция просвета.

Сопутствующие патологии встречаются часто и включают:

  • Синдром Дауна: ~30% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сочетаются с синдромом Дауна, тогда как ~3% пациентов с синдромом Дауна имеют атрезию двенадцатиперстной кишки

  • VACTERL-ассоциация

  • кольцевидная поджелудочная железа

  • другие атрезии кишечника

    • На рентгенограммах брюшной полости классически может выявляться симптом «двойного пузыря», представляющий собой расширенные, заполненные газом желудок и двенадцатиперстную кишку при отсутствии газа в дистальных отделах. Аналогичная картина (содержимое может быть как жидким, так и газообразным) может визуализироваться и при использовании других методов исследования.

    Симптом «двойного пузыря» на обзорной рентгенограмме брюшной полости является надежным признаком атрезии двенадцатиперстной кишки с еще более высокой прогностической ценностью положительного результата у пациентов с синдромом Дауна.

    Наличие газа в дистальных отделах кишечника, хотя классически более характерно для стеноза двенадцатиперстной кишки, может наблюдаться и при атрезии двенадцатиперстной кишки при аномальном строении желчных протоков.

    Бариевое контрастное вещество иногда может вводиться через орогастральный или назогастральный зонд под контролем рентгеноскопии для оценки верхних отделов ЖКТ. Вводится строго контролируемое количество бария для подтверждения обструкции. Затем его аспирируют через назогастральный зонд для предотвращения рефлюкса и возможной аспирации.

    Также может выявляться расширенный желудок и двенадцатиперстная кишка, создавая картину по типу «двойного пузыря». Однако эхографически это может не визуализироваться вплоть до середины или конца второго триместра. В качестве дополнительного ультразвукового признака также могут определяться признаки многоводия.

    Если симптом «двойного пузыря» выявляется при антенатальном УЗИ, важно визуализировать сообщение между двумя жидкостными структурами, поскольку дупликационная киста передней кишки, как и другие кисты брюшной полости, может симулировать картину симптома «двойного пузыря».

    Понимание того, что эти структуры не сообщаются с желудком, поможет в правильной интерпретации. Подобная картина может наблюдаться при кистах холедоха, а также при кистах почек, печени, сальника, дупликационных или яичниковых кистах. Аналогично, симптом «двойного пузыря» может выявляться при тяжах Лэдда, кольцевидной поджелудочной железе или завороте кишки при отсутствии атрезии двенадцатиперстной кишки.

    Хирургическое лечение дуоденальной непроходимости включает ряд методик для устранения внутренних причин, таких как дуоденодуоденостомия и дуоденоеюностомия. При хирургической коррекции прогноз отличный (особенно в изолированных случаях), поэтому исход в значительной степени определяется сопутствующими аномалиями.

    При оценке картины на обзорной рентгенограмме следует учитывать:

    При всех четырёх состояниях определяется дистальный газ.

    При ультразвуковой картине по типу «двойного пузыря» также следует учитывать:

    Article courtesy of Jeremy Jones, Radiopaedia.org, rID: 6363, CC BY-NC-SA

    Клинические случаи