Болезнь депонирования дигидрата пирофосфата кальция

Болезнь отложения дигидрата пирофосфата кальция (CPPD), также известная как пирофосфатная артропатия или псевдоподагра, определяется сочетанием артрита с признаками отложения дигидрата пирофосфата кальция в суставном хряще.

Терминология 

Терминология в отношении болезни CPPD неоднозначна: термины хондрокальциноз, CPPD и псевдоподагра часто используются как синонимы. Действительно, хотя первоначально заболевание было описано как articular chondrocalcinosis (суставной хондрокальциноз), в настоящее время понятно, что данные исследования с признаками хондрокальциноза не всегда указывают на болезнь CPPD.

В ответ на это Европейская антиревматическая лига (EULAR) предложила стандартизированную терминологию, соответствующую клинической картине:

• CPPD: наличие кристаллов пирофосфата кальция, с наличием симптомов или без них

• бессимптомная CPPD: хондрокальциноз +/- изменения остеоартрита, но клинически бессимптомно

• острый кристаллический артрит, ассоциированный с CPPD (ранее псевдоподагра): самокупирующийся синовит на фоне CPPD

• остеоартрит с CPPD: типичные изменения остеоартрита на фоне CPPD

• хронический кристаллический воспалительный артрит, ассоциированный с CPPD

NB: в аббревиатуре CPPD буква D означает «deposition» (отложение), а не «disease» (болезнь) или «dihydrate» (дигидрат), поэтому корректно использовать термин «болезнь CPPD».

Эпидемиология

CPPD чаще всего встречается у пациентов старше 50 лет. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

Клиническая картина

У большинства пациентов с данными исследования, указывающими на CPPD, клинические проявления отсутствуют.

Острый кристаллический артрит CPPD (псевдоподагра) проявляется выраженной острой или подострой болью, отеком, эритемой и гипертермией в области одного или нескольких суставов и обычно купируется самостоятельно. Клиническая картина классически напоминает острый приступ подагры. В отличие от подагры, чаще всего поражаются коленный сустав и суставы верхних конечностей (плечевой, локтевой, лучезапястный). Еще одной распространенной локализацией является лобковый симфиз.

Хронический воспалительный кристаллический артрит CPPD проявляется хронической перемежающейся болезненной припухлостью периферических суставов верхних и нижних конечностей.

Патология

При поляризационной микроскопии кристаллы обладают слабым положительным двойным лучепреломлением и имеют ромбовидную или палочковидную форму.

Этиология

Причины CPPD можно разделить на:

• идиопатические

• наследственные

  • аутосомно-доминантный тип наследования; мутация в гене ANKH, кодирующем трансмембранный транспортер неорганического пирофосфата

• вторичные

• гемохроматоз

• гиперпаратиреоз

• гипотиреоз

• гипомагниемия

• предшествующая травма сустава

• охроноз

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография и УЗИ являются рекомендуемыми методами для диагностической оценки CPPD, хотя КТ полезна для оценки поражения позвоночника. МРТ считается менее специфичной, чем КТ, при CPPD.

CPPD, как правило, имеет симметричный характер и многие признаки остеоартрита, хотя могут присутствовать крупные субхондральные кисты. Ключевым отличительным признаком является то, что при CPPD наблюдается атипичная локализация (т. е. ненагружаемые суставы) по сравнению с остеоартритом, в частности:

• кисть и лучезапястный сустав

  • остеоартроз лучезапястного сустава ≥2 степени по Kellgren and Lawrence

  • классически описывается ступенчатый паттерн сужения суставной щели, при котором выраженность сужения постепенно уменьшается от лучезапястного сустава к среднезапястному суставу ^ref

  • в запущенных случаях может наблюдаться SLAC-синдром запястья ^ref

  • сужение суставной щели или остеофиты STT (скафо-трапецио-трапециевидного) сустава; некоторые авторы считают, что изолированная STT-артропатия весьма специфична для CPPD

• 2-й и 3-й пястно-фаланговые суставы с остеоартритом ≥2 стадии по Келлгрену — Лоренсу; классически описанным признаком являются крючковидные остеофиты ^ref

Хондрокальциноз возникает вторично вследствие отложений пирофосфата кальция (CPP) в гиалиновом и волокнистом хрящах и может наблюдаться во многих анатомических областях:

• коленный сустав: медиальный мениск и пателлофеморальный сустав

• лучезапястный сустав: треугольный фиброзно-хрящевой комплекс и полулунно-трёхгранные связки

• лобковый симфиз

• позвоночник

  • хроническая ретроодонтоидная псевдоопухоль

  • синдром коронованного зуба: острая боль и синдром системного воспалительного ответа

  • межпозвонковые диски

Рентгенография

CPPD проявляется в виде линейных или точечных затемнений с вовлечением волокнистого или гиалинового хряща, синовиальных оболочек, капсул суставов, сухожилий и/или энтезисов.

Ультразвуковое исследование

БОСПФ проявляется как эхогенные включения без дистальной акустической тени (за исключением крупных) с вовлечением волокнистого или гиалинового хряща, синовиальных оболочек, капсул суставов, сухожилий и/или энтезисов. Они могут быть различной формы и размеров и должны оставаться фиксированными при динамической оценке.

КТ

На КТ БОСПФ проявляется в виде тонких линейных или точечных гиперденсных участков, менее плотных, чем кортикальная кость, с вовлечением волокнистого или гиалинового хряща, синовиальных оболочек, капсул суставов или сухожилий. Определенных пороговых значений для диагностики БОСПФ на двухэнергетической КТ (DECT) не установлено.

МРТ

На МРТ БОСПФ проявляется в виде линейных или точечных зон гипоинтенсивного сигнала в менисках и гиалиновом хряще на последовательностях UTE или SWI.

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз по данным визуализации включает

• подагра: БОПФК (CPPD) можно отличить от подагры при УЗИ, поскольку гиперэхогенные кристаллы моноурата натрия выстилают поверхность суставного хряща (симптом двойного контура), тогда как эхогенные кальцинации при БОПФК располагаются внутри самого хряща

• остеоартрит: обычно имеет типичное распределение с преимущественным поражением нагружаемых суставов

• гигантоклеточная опухоль (ГКО): субхондральные кисты при БОПФК могут достигать крупных размеров и имитировать субхондральную ГКО

См. также

• кальцинация мягких тканей

• дифференциальный диагноз эрозивного артрита

• полиартикулярное поражение