Супраселлярная арахноидальная киста

Супраселлярные арахноидальные кисты — редкие, вероятно, врождённые арахноидальные кисты, расположенные в супраселлярной цистерне. При небольших размерах они часто протекают бессимптомно, но при больших могут вызывать различные симптомы, требующие лечения.

Для общего обсуждения см. статью арахноидальные кисты.

Эпидемиология

Большинство супраселлярных арахноидальных кист диагностируется в младенчестве или детском возрасте, но иногда они выявляются только в молодом возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна. Крупные кисты распространяются кверху, инвагинируя в третий желудочек и вызывая обструкцию путей оттока из боковых желудочков, что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Это, в свою очередь, приводит к симптомам, связанным с повышением внутричерепного давления (головная боль, тошнота/рвота, увеличение окружности головы, кивательные движения головы).

Кроме того, что ожидаемо с учётом их расположения, супраселлярные арахноидальные кисты могут клинически проявляться так же, как и другие супраселлярные объёмные образования: зрительными нарушениями вследствие компрессии и деформации зрительных путей, а также парезами взора из-за сдавления III, IV и VI черепных нервов.

Они также могут сдавливать ножки мозжечка, приводя к двигательным нарушениям. Деформация воронки гипофиза также может вызывать эндокринные нарушения, включая гипогонадотропный гипогонадизм и преждевременное половое развитие. 

Патология

Считается, что многие супраселлярные арахноидальные кисты являются врождёнными, вероятно, вследствие неперфорированной мембраны Лилиеквиста. Это приводит к прогрессирующему баллонообразному выпячиванию мембраны кверху с формированием дивертикула, который может продолжать сообщаться с препонтинной цистерной (сообщающиеся кисты) или терять это сообщение (несообщающиеся кисты). Супраселлярные арахноидальные кисты также могут возникать вторично на фоне субарахноидальных воспалительных или инфекционных процессов, таких как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или интракраниальные операции.

Рентгенологические признаки

УЗИ

При стандартном пренатальном УЗИ супраселлярные арахноидальные кисты могут визуализироваться как анэхогенные срединные структуры в области третьего желудочка и могут сочетаться с гидроцефалией.

МРТ

Качественные сагиттальные изображения имеют ключевое значение для четкого оконтуривания и уверенной диагностики супраселлярной арахноидальной кисты, так как они позволяют легко визуализировать расширенную супраселлярную цистерну и смещение дна третьего желудочка. Внедряясь кверху, такие кисты могут заполнять всю полость третьего желудочка и даже распространяться в одно или оба отверстия Монро, приводя к окклюзионной гидроцефалии. 

Как и арахноидальные кисты другой локализации, они представляют собой кистозные образования с очень тонкими стенками (часто неразличимыми, за исключением специальных высокоразрешающих T2-изображений), характеристики которых соответствуют ЦСЖ на всех методах визуализации. Солидный компонент и накопление контраста отсутствуют.

Исследования тока ЦСЖ могут быть полезны для определения сообщения с препонтинной цистерной или третьим желудочком, хотя следует соблюдать осторожность, чтобы не спутать турбулентный ток внутри кисты, обусловленный сосудистой пульсацией, с дефектом стенки кисты.

Лечение и прогноз

Решение о необходимости лечения зависит от наличия гидроцефалии и других симптомов.

Гидроцефалия и дефекты полей зрения

Хирургическое лечение показано при наличии гидроцефалии или дефектов полей зрения, при этом эндоскопическое лечение стало стандартом медицинской помощи, превосходящим краниотомию или шунтирование кисты.

Методом выбора является проведение эндоскопической вентрикулостомии III желудочка и создание сообщения между третьим желудочком и кистой (вентрикулоцистостомия) с возможной дополнительной фенестрацией кисты в базальные цистерны (вентрикулоцистоцистернотомия), что позволяет одновременно устранить окклюзионную гидроцефалию и нивелировать масс-эффект самой кисты. 

Важно отметить, что лечение гидроцефалии путём отведения ЦСЖ из боковых желудочков (например, установка вентрикулоперитонеального шунта) может приводить к парадоксальному супраселлярному расширению кисты, что, в свою очередь, способно усугубить симптоматику.

Нейроэндокринные и другие нарушения

Показания к хирургическому лечению в отсутствие гидроцефалии или повышенного внутричерепного давления, но при наличии нейроэндокринной дисфункции, парезов взора, поведенческих нарушений, задержки развития или судорог менее определены, поскольку данные состояния обычно не регрессируют; см. ниже.

Бессимптомные кисты

Тактика ведения бессимптомных кист более спорна, особенно при их больших размерах. Небольшие бессимптомные кисты, случайно выявленные при пренатальном УЗИ, часто не растут, уменьшаются в размерах или полностью исчезают, поэтому рекомендуется динамическое клиническое и лучевое наблюдение.

Даже крупные кисты могут спонтанно разрешаться путем аутофенестрации в третий желудочек или препонтинную цистерну.

Прогноз

Хирургическая фенестрация эффективна при лечении гидроцефалии и симптомов повышенного внутричерепного давления. Симптомы, возникающие вследствие компрессии и деформации зрительного перекреста (дефекты полей зрения) и ножек мозга (двигательные нарушения), также обычно регрессируют.

К сожалению, парезы взора (например, вследствие дисфункции отводящего (VI) нерва), эндокринные нарушения, судороги и задержка/аномалии развития обычно не имеют тенденции к улучшению, несмотря на успешное хирургическое лечение гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления.

Фактически, у некоторых пациентов, проходящих лечение по поводу клинических проявлений и не имеющих на тот момент эндокринных нарушений, в дальнейшем может развиться гипоталамо-гипофизарная дисфункция, предположительно вследствие хирургической травмы воронки.

Дифференциальный диагноз

• другие причины окклюзионной гидроцефалии (например, стеноз водопровода)

  • дно третьего желудочка должно быть опущено, а не приподнято

  • стенка кисты не должна визуализироваться или предполагаться (по изменениям тока ЦСЖ)

• простая внутрижелудочковая киста

  • обычно локализуется в боковом желудочке, может встречаться в третьем желудочке, но крайне редко

  • смещает дно третьего желудочка книзу

• другие кистозные супраселлярные очаги

  • краниофарингиома

    • обычно адамантиноматозный подтип

      • высокое содержание белка («машинное масло»)

      • солидные компоненты

      • кальцинация

  • киста кармана Ратке

    • меньшего размера

    • часто сигнал не изоинтенсивен ЦСЖ на всех последовательностях или содержит внутрикистозное включение («точку»)

    • большинство полностью или преимущественно интраселлярные

  • нейроцистицеркоз

    • эпидемиологические особенности

    • везикулярная стадия: симптом «кисты с точкой»

  • супраселлярная эпидермоидная киста

    • неоднородный («грязный») сигнал на большинстве последовательностей (особенно на FLAIR)

    • фестончатые контуры

    • ограничение диффузии на ADC, сопоставимое с паренхимой головного мозга

    • высокий сигнал на изображениях DWI b=1000

  • супраселлярная дермоидная киста и тератомы

    • неоднородный сигнал, часто с жировым/масляным компонентом

    • сигнал не будет полностью соответствовать ЦСЖ