Новообразования поджелудочной железы

Существует множество первичных новообразований поджелудочной железы, что отчасти обусловлено наличием как эндокринного, так и экзокринного компонентов.

Классификация

См.: Классификация опухолей поджелудочной железы ВОЗ.

Классификация по функции

• экзокринные: ~99% всех первичных новообразований поджелудочной железы

  • протоковая аденокарцинома поджелудочной железы (обычно называемая раком поджелудочной железы) 90-95%

  • ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы

  • серозные новообразования поджелудочной железы

  • интраэпителиальная неоплазия поджелудочной железы

  • внутрипротоковая папиллярно-муцинозная неоплазия поджелудочной железы (IPMN)

  • внутрипротоковая онкоцитарная папиллярная неоплазия поджелудочной железы

  • внутрипротоковая тубулопапиллярная неоплазия поджелудочной железы

  • муцинозная кистозная неоплазия поджелудочной железы

• нейроэндокринные

  • ранее назывались опухолями островковых клеток, поскольку считалось, что они развиваются из островков Лангерганса; однако новые данные свидетельствуют о том, что эти опухоли происходят из плюрипотентных стволовых клеток эпителия протоков

  • могут подразделяться на:

    • функционирующие и нефункционирующие (см. ниже)

    • синдромные и несиндромные

• мезенхимальные опухоли

  • хотя подавляющее большинство как доброкачественных, так и злокачественных новообразований поджелудочной железы происходит из эпителиальных клеток поджелудочной железы, мезенхимальные опухоли, хотя и редки, могут развиваться из соединительной, лимфатической, сосудистой и нервной тканей поджелудочной железы

  • на их долю приходится 1–2% всех опухолей поджелудочной железы, и они классифицируются в соответствии с их гистологическим происхождением

• прочие

  • метастазы в поджелудочную железу

Экзокринные опухоли

• протоковая аденокарцинома — безусловно, наиболее частая первичная опухоль, обычно поражающая головку (65%) и имеющая крайне неблагоприятный прогноз

• кистозные новообразования далее подразделяются на (с некоторым взаимным перекрытием):

  • однокамерные

    • внутрипротоковые папиллярно-муцинозные опухоли (IPMN)

    • внутрипротоковые тубулярные опухоли (ITN)

    • серозная цистаденома: редко однокамерная/макрокистозная

  • макрокистозные многокамерные

    • муцинозная кистозная опухоль: обычно тело и хвост

    • внутрипротоковые папиллярно-муцинозные опухоли (IPMN)

    • внутрипротоковые тубулярные опухоли (ITN)

    • серозная цистаденома: редко однокамерная/макрокистозная

  • микрокистозные

    • серозная цистаденома: обычно головка; в 30% случаев определяется центральный рубец

  • кистозные с солидным компонентом

    • макрокистозные опухоли также могут иметь солидный компонент

    • аденокарцинома поджелудочной железы может подвергаться кистозной дегенерации (8%) 

• преимущественно солидные

  • солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы

  • ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы

См. также: кистозное объёмное образование поджелудочной железы: дифференциальный диагноз

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы подразделяются на:

• функциональные: ~85%

  • инсулинома: наиболее частая, 10% злокачественные

  • гастринома: вторая по частоте, 60% злокачественные

  • глюкагонома: 80% злокачественные

  • ВИПома: 75% злокачественные

  • соматостатинома: в 75% случаев злокачественная

• нефункционирующие: ~15%

  • третьи по распространенности

  • в 85-100% случаев злокачественные

  • обычно крупнее; из-за отсутствия гормональной активности клинические проявления обычно запаздывают, пока опухоли не достигнут больших размеров

Мезенхимальные опухоли

Составляют 1-2% всех опухолей поджелудочной железы и классифицируются в соответствии с их гистологическим происхождением. Они подробно описаны в статье мезенхимальные новообразования поджелудочной железы.

Классификация по локализации

Головка

• протоковая аденокарцинома

• внутрипротоковые папиллярно-муцинозные новообразования (IPMN)

• серозная цистаденома

• панкреатобластома (редко, у детей)

Тело и хвост

• муцинозные кистозные опухоли

• папиллярно-кистозная опухоль поджелудочной железы

Внутрипротоковые

• внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль (IPMN)

• панкреатическая интраэпителиальная неоплазия (PanIN)

• внутрипротоковая тубулярная опухоль (ITN)

  • внутрипротоковая тубулопапиллярная опухоль (ITPN)

  • внутрипротоковая тубулярная аденома (ITA)

  • внутрипротоковая тубулярная карцинома (ITC)