Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы

Солидно-псевдопапиллярные опухоли поджелудочной железы — это редкие и обычно доброкачественные кистозные новообразования поджелудочной железы, которые чаще всего встречаются у молодых женщин.

Терминология

Опухоль описывается под множеством различных названий, включая:

• солидно-псевдопапиллярная опухоль (SPT) поджелудочной железы

• солидное псевдопапиллярное новообразование (SPN)

• солидное псевдопапиллярное эпителиальное новообразование (SPEN)

• папиллярно-кистозное новообразование поджелудочной железы

• опухоль Хамуди

• опухоль Грубера — Франца (или просто опухоль Франца)

Эпидемиология

Они встречаются редко и составляют около 1–2% экзокринных опухолей поджелудочной железы. Как правило, они выявляются у молодых женщин неевропеоидной расы на 2–3-м десятилетиях жизни (опухоль «дочерей»).

Клиническая картина

Большинство пациентов на момент постановки диагноза бессимптомны. Иногда клиническая картина может проявляться постепенно увеличивающимся объёмным образованием в брюшной полости или нелокализованной болью в животе.

Патология

Опухоли часто содержат различные объёмы некроза, кровоизлияний и кистозных изменений. На момент постановки диагноза очаги могут быть крупными (медиана размера ~8 см). Сообщалось о повышении уровня β-ХГЧ.

Ассоциации

• агенезия дорсальной части поджелудочной железы: возможная связь

Локализация

Наблюдается более выраженная склонность к локализации в хвосте поджелудочной железы.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Крупное четко очерченное объёмное образование неоднородной структуры за счет солидного и кистозного компонентов.

КТ

Небольшие атипичные опухоли имеют четкие контуры, солидное строение и характеризуются слабым накоплением контраста в панкреатическую фазу с медленным нарастанием.

Типичные SPT размером более 3 см имеют четкие контуры с центральным кистозным и периферическим солидным компонентами. Накопление контраста гетерогенное из-за геморрагической дегенерации; крупные атипичные SPT представляли собой частично кальцинированные солидные объёмные образования или кистозные объёмные образования.

МРТ

Обычно визуализируется четко очерченный очаг. Примерно в 80% случаев может иметь чисто солидную структуру.

Описанные характеристики МР-сигнала включают:

• T1: от низкой до гетерогенной интенсивности сигнала

• T2: от гетерогенной до высокой интенсивности сигнала

• T1 C+ (Gd): может определяться раннее гетерогенное и медленно прогрессирующее накопление контраста

Лечение и прогноз

Хотя большинство образований являются доброкачественными, ~15% могут быть злокачественными. Полная резекция ассоциирована с длительной выживаемостью даже при наличии метастатического поражения.

История и этимология

Впервые описана известным американским патоморфологом Virginia K Frantz (1896–1967) и соавт. в 1959 году, отсюда историческое название «опухоль Франца».

Дифференциальный диагноз

• нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: может иметь схожие признаки при визуализации, что затрудняет дифференциальную диагностику по данным лучевых методов

См. также

• опухоли поджелудочной железы