Панкреатобластома

Панкреатобластомы — это редкие педиатрические опухоли поджелудочной железы. Тем не менее, они представляют собой наиболее частые новообразования поджелудочной железы в детском возрасте и нередко ассоциированы с повышенным уровнем альфа-фетопротеина.

Эпидемиология

Отмечается небольшое преобладание у лиц мужского пола. Опухоль обычно возникает в первом десятилетии жизни, средний возраст пациентов составляет 4,5 года.

Патоморфология

Панкреатобластомы — это солидные опухоли телесного цвета на макропрепарате. Они могут локализоваться в любом отделе поджелудочной железы. 

Метастатические очаги в печени и лимфаденопатия выявляются в 35% случаев.

Ассоциированные состояния

• Синдром Беквита — Видемана

Рентгенологические признаки

УЗИ

Обычно это крупные, четко отграниченные, гетерогенные объёмные образования с солидными и многокамерными кистозными участками, содержащими гиперэхогенные перегородки. Дилатация желчных протоков нехарактерна, поскольку сами опухоли мягкие, хотя на момент выявления клинической картины они часто имеют большие размеры.

КТ

• обычно относительно четко отграничены и гетерогенны за счет солидного и многокамерного кистозного компонентов с накапливающими контраст перегородками

• могут определяться мелкие кальцинации, сходные с таковыми при нейробластоме

• чаще всего локализуются в головке поджелудочной железы, как правило, крупные и солитарные, при этом дилатация желчных протоков встречается редко

• метастазы в печень: гиподенсные

• реже может отмечаться инвазия в прилежащие структуры и желчевыводящие пути

МРТ

• T1: низкая или промежуточная интенсивность сигнала

• T2: гетерогенно гиперинтенсивный сигнал

Лечение и прогноз

Имеет лучший прогноз, чем аденокарцинома поджелудочной железы у взрослых.

Дифференциальный диагноз

• опухоль Вильмса

• нейробластома