Гастринома

Гастриномы — вторые по распространенности эндокринные опухоли поджелудочной железы и наиболее частый их тип при множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1).

Эпидемиология

Большинство гастрином являются спорадическими, хотя некоторые ассоциированы с МЭН-1. Как правило, они манифестируют у лиц молодого возраста.

Гастриномы встречаются у ~0,1% пациентов с язвенной болезнью ^ref.

Клиническая картина

Вследствие физиологического действия гастрина (>1000 pg/mL), приводящего к избыточной секреции соляной кислоты в желудок, начальным проявлением выступает язвенная болезнь, характеризующаяся множественными, рецидивирующими и рефрактерными к лечению язвами, часто необычной локализации. Данный комплекс данных исследования, обусловленный гастриномой, известен как синдром Золлингера — Эллисона.

Также часто встречается диарея, обусловленная большим объемом соляной кислоты и прямым воздействием гастрина на тонкую кишку.

Патология

Гастриномы обычно злокачественные, часто множественные и нередко внепанкреатические (90% расположены в треугольнике гастриномы). Они чаще локализуются в двенадцатиперстной кишке, чем в поджелудочной железе.

Размер опухоли вариабелен:

• гастриномы двенадцатиперстной кишки обычно <1 cm

• гастриномы поджелудочной железы составляют в среднем 3-4 cm

Маркеры

• уровень хромогранина A может быть повышен

Рентгенологические признаки

Гастриномы может быть трудно локализовать, поэтому идеальным методом является многофазная томография с контрастным усилением и тонкими срезами. Очаги часто гиперваскулярны, поэтому они могут визуализироваться в артериальную фазу КТ и при ангиографии (подробнее см. основную статью о нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы).

Радионуклидная диагностика

Радионуклидная визуализация соматостатиновых рецепторов (например, ПЭТ-КТ с галлием-68 DOTATATE) обладает высокой чувствительностью в диагностике и стадировании гастрином.

Лечение и прогноз

Метастазы в печень связаны с неблагоприятным прогнозом, тогда как у пациентов с изолированными метастазами в лимфатические узлы часто наблюдается длительная выживаемость.