Радиопедия
Меню

Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная неоплазия

Синонимы: Внутрипротоковые папиллярно-муцинозные неоплазии, Внутрипротоковые папиллярно-муцинозные неоплазии (IPMN), IPMN, IPMT, Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль, Внутрипротоковые папиллярно-муцинозные опухоли, Внутрипротоковые папиллярно-муцинозные опухоли (IPMT), IPMNs, IPMTs

Frank Gaillard

Онкология Желудочно-кишечный тракт Гепатобилиарная система

Внутрипротоковые папиллярные муцинозные новообразования (IPMN) или опухоли (IPMT) — это кистозные эпителиальные опухоли поджелудочной железы из муцин-продуцирующих клеток, развивающиеся из протоков поджелудочной железы. Чаще всего они встречаются у пожилых пациентов. При лучевых исследованиях, особенно при МРХПГ, они характеризуются одиночными или множественными однокамерными или содержащими перегородки кистозными очагами поджелудочной железы, сообщающимися с панкреатическими протоками. 

Эти опухоли чаще всего выявляются на седьмом и восьмом десятилетиях жизни, поэтому в обиходе их иногда образно называют «поражением дедушек» ("grandfather lesion"). Тип с поражением главного панкреатического протока, как правило, манифестирует примерно на десять лет раньше, чем тип с поражением боковых ветвей. Распределение по полу приблизительно равное, с возможным незначительным преобладанием мужчин.

Клиническую картину бывает трудно дифференцировать с хроническим панкреатитом с повторными обострениями. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль в животе, снижение массы тела, механическую желтуху, панкреатит и впервые выявленный сахарный диабет.

Внутрипротоковая папиллярная муцинозная неоплазия является одной из разновидностей муцинозных опухолей поджелудочной железы и может дополнительно подразделяться как гистологически, так и по макроскопической картине.

Описанные варианты локализации IPMN включают:

  • головка поджелудочной железы: ~50%

  • хвост: ~7%

  • крючковидный отросток: ~4%

  • в других отделах поджелудочной железы ~40%

Макроскопически подразделяется на:

  • тип главного протока

    • напоминает хронический панкреатит

    • сегментарное или диффузное распространение

    • наибольший злокачественный потенциал: ~60% являются злокачественными

  • тип боковых ветвей

    • чаще всего локализуется в головке и крючковидном отростке

    • более локализованный и имеет вид объёмного образования

    • может быть мультифокальным

    • по структуре может быть макро- или микрокистозным

    • обычно имеет индолентное течение: ~5% (в диапазоне 2–10%) являются злокачественными

  • смешанный тип

    • схож с типом главного протока по прогнозу и общей выживаемости

Солидные компоненты, а также расширение желчных протоков подозрительны в отношении злокачественной трансформации.

ИПМО характеризуются папиллярным ростом цилиндрических клеток с гиперсекрецией муцина и классифицируются на три подтипа: желудочный, кишечный и панкреатобилиарный. По степени дифференцировки они подразделяются на дисплазию низкой степени, дисплазию высокой степени и инвазивную карциному.

У пациентов без панкреатита отклонение уровней ферментов поджелудочной железы (амилазы/липазы) — как их повышение, так и снижение — ассоциировано со злокачественной ИПМО, при этом их повышение служит маркером инвазивности. 

Характерным признаком является связь этих опухолей с главным протоком поджелудочной железы или его ветвями, что отличает их от муцинозной цистаденомы и цистаденокарциномы, которые такой связи не имеют.

Кальцинации были описаны в ретроспективных анализах визуализации резецированных ИПМО с частотой ~12,5% (диапазон 5–20%); однако общая частота кальцинаций при всех ИПМО (т. е. резецированных и нерезецированных) неизвестна (на 2023 г.). Соответственно, кальцинации не являются критерием в Киотских рекомендациях по ведению ИПМО и встречаются значительно чаще при других кистозных образованиях поджелудочной железы (например, серозных цистаденомах).

Прямая визуализация протока поджелудочной железы демонстрирует вариабельное расширение (сегментарное, диффузное или боковых ветвей) в зависимости от типа. Могут определяться полипоидная пристеночная опухоль или аморфные муцинозные дефекты наполнения просвета. Муцинозное содержимое может выступать из фатерова сосочка.

УЗИ может визуализировать мелкие тонкостенные кисты поджелудочной железы или расширенные гипоэхогенные протоки (главный панкреатический проток калибром >5 мм). Диффузный тип с поражением главного протока практически неотличим от хронического панкреатита с дилатацией протока и атрофией паренхимы. Пристеночные узлы и глобулы муцина могут выглядеть гиперэхогенными, и их трудно отдифференцировать от прилежащей паренхимы поджелудочной железы.

Они проявляются в виде одиночных или множественных кистозных гиподенсных очагов поджелудочной железы. Дилатация главного протока >5 мм подозрительна в отношении IPMN главного протока. Связь с панкреатическими протоками, особенно при поражении боковых ветвей, на КТ выявить бывает затруднительно.

Сообщается, что как специализированный протокол КТ поджелудочной железы, так и МРТ/МРХПГ поджелудочной железы обладают сходной точностью в характеристике кистозных образований поджелудочной железы; однако клинические руководства рекомендуют МРТ в качестве метода выбора для динамического наблюдения за IPMN.

МРТ, особенно МРХПГ, считается наиболее чувствительным методом для оценки ИПМО.

  • тип с поражением главного протока

    • сегментарное или диффузное расширение главного панкреатического протока >5 мм без сопутствующей стриктуры

    • часто встречается атрофия паренхимы поджелудочной железы

    • выбухание дуоденального сосочка: обусловлено муцинозным растяжением фатеровой ампулы; менее распространенный, но высокоспецифичный (>97%) признак

    • солидные пристеночные узлы подозрительны в отношении злокачественной трансформации, особенно при накоплении контрастного вещества

      • отсутствие пристеночных узлов не исключает злокачественность

    • муциновые глобулы не накапливают контраст и располагаются в гравитационно-зависимых отделах просвета протока

    • дилатация общего желчного протока, формирующая симптом двух протоков

  • тип с поражением боковых протоков

    • бо́льшая часть железы имеет неизменённый вид, за исключением одиночного или мультифокальных кистозных очагов, сообщающихся с главным панкреатическим протоком

    • их размер может варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров

    • картина кистозного объёмного образования, которую описывают как симптом «виноградной грозди», хотя в редких случаях оно может быть однокамерным

  • смешанный тип

    • выглядит как выраженная ИПМО боковых протоков с дилатацией главного панкреатического протока >5 мм

Подробнее см. Киотские рекомендации.

Несмотря на преимущественно индолентное течение, возможна злокачественная трансформация с прямым прорастанием в соседние органы. Диссеминация по брюшной полости (псевдомиксома брюшины) встречается редко.

Консенсусные критерии рекомендуют резекцию при IPMN главного протока и различные варианты тактики при IPMN боковых ветвей — от резекции до динамического наблюдения в зависимости от признаков высокого риска малигнизации и настораживающих признаков (см. Киотские клинические рекомендации). Сопутствующие заболевания и пожелания пациента, безусловно, оказывают существенное влияние на решение об операции.

При проксимальном расположении очага (сегментарный тип главного протока или тип боковых ветвей) может быть выполнена операция Уиппла. При дистальном расположении достаточно частичной резекции поджелудочной железы. Полная резекция неинвазивной IPMN обеспечивает отличный прогноз с 5-летней выживаемостью ~90% (диапазон 77-100%).

  • хронический панкреатит: может быть трудно отличить от поражения главного протока из-за его расширения, однако стриктуры главного протока и камни протока поджелудочной железы встречаются при хроническом панкреатите значительно чаще

В радиологическом заключении должны быть четко описаны настораживающие визуализационные признаки данных образований, которые могут определять тактику дальнейшего хирургического вмешательства:

  • тип с поражением главного протока

    • главный панкреатический проток >5 мм

    • наличие накапливающих контрастное вещество компонентов

  • тип с поражением боковых ветвей

    • главный панкреатический проток >5 мм

    • диаметр кисты ≥3 см

    • наличие накапливающего контрастное вещество пристеночного узла ≥5 мм 13/23

    • наличие солидного объёмного образования

    • утолщенная и накапливающая контрастное вещество стенка кисты

    • скорость роста ≥5 мм/год

Клинические признаки, определяющие тактику хирургического лечения, также могут включать:

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1521, CC BY-NC-SA

Клинические случаи

Диагноз подтверждён

Внутрипротоковая папиллярная неоплазия желчных протоков

Ранее отмечались боли в животе спастического характера. Был выявлен терминальный илеит. МРТ назначена для динамического наблюдения. Ранее отмечались боли в животе спастического характера. Был выявлен терминальный илеит. МРТ назначена для динамического наблюдения.